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王东
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知识库 神经纤维瘤是什么病
神经纤维瘤是什么病
发布时间:2023-01-23
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神经纤维瘤是一种显性遗传病,可发生于各个年龄段,无性别偏好。病因是周围神经鞘心内膜结缔组织的病变和增生。一般病程发展缓慢,症状无特异性,容易与结节性硬化症等疾病相混淆。下面从症状上详细介绍一下。

1.皮肤症状

皮肤的主要症状是乳咖啡斑,形状大小不一,不突出于皮肤表面,边缘不清晰。多出现在躯干等未暴露部位,需要与皮肤色素沉着相区别。一般体积大于5mm的肿瘤有医学价值,尤其是大块黑色色素沉着。此外,少数患者还会出现神经瘤性象皮肿的症状。

2.神经症状

神经系统症状不是本病的主要症状,发生概率约为50%。大多数患者无明显无感觉,少数有记忆力减退或智力低下,少数伴有癫痫和肢体无力。

3.眼部症状

眼部症状主要发生在上眼睑。常见的肿瘤类型为丛状纤维瘤,可在眼部摸到一个明显的小肿块,或眼球向外凸出,视力下降。通过眼底检查,可以发现视乳头凸起。

4.骨骼发育

神经纤维瘤引起的骨骼异常主要有脊柱突出和侧突、颅骨不对称或局部缺损,少数病例有骨质破坏甚至骨质增生。

这些是神经纤维瘤的一些常见症状。诊断这种疾病,主要是通过冲击试验。在治疗方面,目前还没有神经纤维瘤完全治愈的先例,所以目前的治疗方法只能起到暂时抑制的作用。常用手术切除,少数可通过放化疗缓解。如果并发症类似癫痫,也可以用抗癫痫药物治疗。


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