SLE好发于女性，男女之比为1∶13，但男女患者肾脏受累的发生率一样高，平均发病年龄为27 ~ 29岁，85%的患者在55岁以下。SLE是一种全身性疾病，可累及多个系统和器官，临床表现多样。约70%的患者有肾脏损害的临床表现。结合免疫荧光和肾活检电镜检查，100% SLE患者有肾脏受累。常因感染、着凉、日光曝晒、酒精中毒、精神紧张、过度劳累或精神紧张等因素，使病情发作或加重，也可因激素应用不当、减量过快或突然停药而引起复发。每次复发都会加重受累器官的损伤，甚至导致功能衰竭。

1.1 .肾外表现。系统性红斑狼疮

(1)一般症状:大多数患者可表现为全身乏力、消瘦、消瘦，90%有发热，其中65%为首发症状。热的类型不确定，可以是间歇热、松弛热、缠绵热或慢性低热。40%可以超过39℃。要注意是否是感染引起的，尤其是大剂量激素治疗的患者。

(2)皮肤黏膜损害:SLE有多种皮肤黏膜损害，发生率在80%以上。50%的患者可出现蝴蝶红斑，为水肿性红斑，呈蝴蝶状分布于鼻梁及面颊部(鼻唇沟无皮损)，毛细血管扩张并有鳞屑，渗出严重时可出现水疱、结痂。红斑消退后一般不会留下疤痕。20% ~ 30%的患者可出现盘状红斑，多位于暴露的皮肤，为环状、圆形或椭圆形的红色隆起斑块。表面可覆有鳞屑和角质栓，皮损消退后常留下疤痕。蝶形红斑和盘状红斑是SLE的特征性病变，日光或紫外线照射会加重。35% ~ 58%的SLE患者可能存在光敏性。50% ~ 71%的患者可出现脱发，脱发是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变，这是由小血管和毛细血管的炎症或痉挛引起的。包括网状绿斑、血管炎性皮损、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损和毛细血管扩张等。7% ~ 14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。

(3)关节和肌肉病变:约95%的患者可出现关节痛和关节炎，常见于四肢小关节。5% ~ 10%的患者有股骨头无菌性坏死，多为长期、大量、不规律使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病，甚至出现明显的肌无力或肌肉萎缩。关节肌肉病变往往与疾病活动有关。

(4)肺部和胸膜病变:28% ~ 50%的患者可有胸膜炎和胸腔积液。渗出液多为黄色渗出液，以单核细胞为主，应与结核性胸膜炎相鉴别。认为胸腔积液中ANA≥1∶160，或胸腔积液/血清效价≥1，或SM抗体阳性有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7% ~ 10.1%有急性狼疮性肺炎，死亡率高。死亡的主要原因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎表现为严重缺氧，X线表现为双肺弥漫斑片状阴影，下方肺野较多，阴影变化较大，大剂量激素治疗效果明显。

(5)心血管表现:50% ~ 55%的SLE患者可合并心脏疾病，包括心包炎、心肌炎、心脏瓣膜疾病、心律失常、高血压等。

(6)血液系统疾病:50% ~ 75%的患者有阳性色素阳性细胞贫血。可以是自身免疫性溶血性贫血，部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、进食障碍、药物作用有关。50% ~ 60%的患者可出现白细胞减少，多在4.0× 109/L以下，淋巴细胞增多(3.5g/d)，低蛋白血症，水肿明显，但血胆固醇不一定升高。狼疮性肾炎肾病综合征通常有两种，一种是单纯肾病综合征的表现，无血尿或血尿少，无高血压或仅有轻度高血压。这类病变发展缓慢，肾功能长期保持稳定。病理多为膜性狼疮性肾炎。除肾病综合征的症状外，另一种是伴有血尿、高血压和肾功能损害。如不及时治疗，多数可在2 ~ 3年内发展为尿毒症，病理常为弥漫增生性狼疮肾炎。

(5)慢性肾炎综合征:不同程度的持续性蛋白尿、血尿、管状尿、水肿、高血压、贫血、肾功能不全。病程长，迁延不愈，发展成尿毒症。病理常为弥漫增生性狼疮性肾炎。

(6)肾小管综合征:少见，以慢性间质和肾小管损害为特征，可导致夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶升高和电解质酸碱平衡紊乱等。远端肾小管损害常见，可出现完全或不完全肾小管酸中毒。这种类型经常与其他类型结合存在。

临床“沉默”型:无肾脏损害症状和体征，尿检阴性，但肾脏病理显示狼疮性肾炎。狼疮性肾炎终末期可出现尿毒症，此时患者的狼疮活动不明显。

(7)抗磷脂抗体型:抗磷脂抗体阳性。临床上主要表现为大小动静脉血栓形成和栓塞，血小板减少，有流产倾向。可合并肾大血管血栓栓塞和肾毛细血管血栓性微血管病，导致肾脏损害，尤其是肾功能衰竭。死亡率比没有这种抗体的患者高。据报道，该类型患者中有8.4%同时伴有溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜和恶性高血压。

狼疮性肾炎的诊断主要基于系统性红斑狼疮的确诊。SLE的典型诊断并不困难，常累及多个系统和器官。但不典型或早期SLE容易漏诊或误诊为其他疾病。

目前SLE的诊断标准多采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准(表1)，11项标准中有4项或4项以上即可确诊。其敏感性和特异性均较高，分别为93.1%和96.4%。

这个标准容易漏诊一些早期、轻度或不典型病例。为了提高SLE诊断的敏感性，我国于1982年提出了一个诊断标准，即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体试验。如果血清补体低于正常值，有助于诊断SLE。其敏感性为97.5%，特异性为93.6%。

狼疮性肾炎的诊断应注意两点。第一，凡确诊为SLE者，应注意肾脏病变的存在，有条件者应进行肾活检和病理检查。其次，由于约有6%的SLE患者以肾脏损害为首发和唯一的临床表现，因此所有肾小球疾病患者都应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查和病理检查，对照SLE的诊断标准，往往可以作出正确的诊断。

此外，还应评估SLE的临床活动。

1.1988年，梁等提出了判断SLE疾病活动性的24项指标，其重要程度依次为:

(1)血管炎。

(2)高滴度的抗DNA抗体。

(3)胸膜炎。

(4)肌炎。

(5)皮疹。

(6)发热。

(7)血小板减少。

(8)白细胞减少。

(9)癫痫。

(10)铸尿。

(11)蛋白尿。

(12)虚伪。

(13)脱发。

(14)精神障碍。

(15)脑瘫。

(16)脓尿。

(17)视力障碍。

(18)器质性脑病。

(19)血尿。

(20)心包炎。

(21)浆液性病变。

22)关节炎。

(23)脑血管意外。

(24)狼疮性头痛。

但梁等并未提出根据上述项目即可判定为狼疮的活动性和活动程度，而是强调要进行综合评估。

2.1992年，Bombardier等提出SLE疾病活动指数(SLE DAI)作为判断SLE疾病活动的评分标准:

(1)癫痫发作。

(2)精神障碍。

(3)脑器质性综合征。

(4)视力障碍。

(5)脑神经损伤。

(6)狼疮性头痛。

(7)脑血管意外。

(8)血管炎。

(9)关节炎。

(10)肌炎。

(11)铸尿。

(12)血尿。

(13)蛋白尿。

(14)脓尿。

(15)新皮疹。

(16)脱发。

(17)粘膜溃疡。

(18)胸膜炎。

(19)心包炎。

(20)虚伪。

(21)抗ds-DNA抗体滴度增加。

(22)发烧。

(23)血小板减少(