纵隔位于胸腔中央。从上胸腔入口，眼睛到达膈肌、左右纵隔胸膜，前后以胸骨、胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。前心包称为前纵隔，心包所在的位置称为中纵隔，心包棘之间称为后纵隔(图1)。常见纵隔肿瘤各有好发部位(图2)，对临床诊断有参考意义。

图1纵隔的划分

图2纵隔肿瘤的主要部位。

(1)上纵隔最常见的肿瘤是胸腺瘤和胸内甲状腺肿瘤。

1.胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发纵隔肿瘤的1/4 ~ 1/5。男性和女性的胸腺瘤发病率相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性患者往往无症状，X线检查偶尔发现。如果肿瘤体积小，密度快，紧贴胸骨，X线检查很难发现。胸腺瘤多邻近升主动脉，故可有明显的传导性搏动。根据组织学特征，可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞与淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质良性胸腺瘤。如果手术切除不彻底，可能出现复发、浸润和转移。中山医院报告胸腺瘤12例，5例术中有明显恶变。因此，胸腺瘤可视为低度恶性肿瘤，术后应给予放疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可引起胸骨后不同程度的疼痛和气短。晚期患者可出现血管和神经受压症状，如上腔静脉阻塞综合征、膈肌麻痹、声音嘶哑等。约10% ~ 75%的胸腺瘤患者有重症肌无力症状，但只有15% ~ 20%的重症肌无力患者有胸腺病变。约2/3患者的重症肌无力症状在肿瘤切除后得到改善。少数患者可能患有再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、丙种球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性肌炎。x线检查可见前上纵隔内圆形或椭圆形肿块。良性患者轮廓清晰光滑，包膜完整，常有囊性变；恶性肿瘤患者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。手术切除胸腺瘤取得了良好的效果。51例胸腺瘤的Legg分析表明，有局部侵犯者5年生存率为23%，无侵犯者为80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤5年生存率为59.7%，10年生存率为43.4%。

2.胸内甲状腺肿包括先天性迷走神经性甲状腺肿和获得性胸骨后甲状腺肿。前者很少见。是胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织，发育成甲状腺肿瘤，完全位于胸部，没有一定的位置。后者是颈部甲状腺沿胸骨背面延伸至前上纵隔内(图3A、b)，大部分位于气管前方，少数位于气管后方。大多数胸内甲状腺肿是良性的，有些病例可以是腺癌。气管的牵拉或压迫可能导致刺激性咳嗽和呼吸急促。这些症状在躺下或头颈侧转时可能会加重。当肌肉或脊柱受到压迫时，会出现胸闷、背痛，偶尔还会出现甲亢。当出现剧烈咳嗽、咯血、声音嘶哑时，应考虑恶性甲状腺肿的可能。大约一半的病人可以感觉到颈部结节性甲状腺肿。x线检查可见前上纵隔肿块，呈卵圆形或梭形，轮廓清晰。多倾向纵隔一侧，向两侧膨出。如果在平片上看到钙化的肿瘤，有诊断价值。多数病例有气管压力移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

图3A胸骨后甲状腺肿瘤位于右上纵隔，上端宽下端窄，气管轻度受压(后前片)。

图2 3B胸骨后甲状腺肿瘤从胸腔入口向下向前延伸至胸骨后(右侧片)。

(2)前纵隔肿瘤。畸胎样肿瘤在生长于前纵膈腔的肿瘤中较为常见。它可以发生在任何年龄，但一半的病例在20至40岁之间出现症状。在组织学上，它是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样肿瘤可分为两种类型:

1.皮样囊肿是一种含液体的囊肿，有皮肤、毛发、牙齿等。源自外胚层。经常是单人间，双人间或者多人间。囊壁由纤维组织构成，内壁覆盖有多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤是一种实性混合瘤。由外、中、内三胚层组成，包括软骨、平滑肌、支气管、胸黏膜、神经和血管。畸胎瘤比皮样囊肿更恶性，常可变成表皮样癌或腺癌。报告畸胎瘤386例，其中恶性畸胎瘤占14.2%。中山医院收治的10例畸胎瘤中，恶性2例。体积小，常无症状，常在x光检查中发现。如果瘤体增大，压迫邻近器官，可产生器官受压的症状，如上腔静脉综合征。当喉返神经受到压迫时，会引起声音嘶哑；当气管受到压迫时，可能会出现气短，当病人仰卧时，气体变得更加剧烈。囊肿破入支气管，可咳出含有毛发和皮脂的胶状液体。吸入肺部的胶状液体可导致类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。当有囊肿继发感染时，可出现发热和全身毒性。如果囊肿短时间内迅速增大，应考虑恶变、继发感染或肿瘤出血的可能。当化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可出现脓胸或心包积液。

x线检查显示囊肿位于前纵隔，心脏主动脉弓连接处，少数较高，靠近前上纵隔，或位于前下纵隔。向纵隔一侧膨出，少数可向两侧膨出，巨大者可膨入后纵隔，甚至占据一侧胸腔。多为圆形或椭圆形，边缘清晰，囊壁钙化。有时可以看到牙齿和断骨的阴影(图4)。

图4畸胎瘤内有碎骨、碎牙和碎毛发。

(3)中纵隔肿瘤多为淋巴系统肿瘤。常见的疾病有霍奇金病、网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。表现为中纵隔淋巴结肿大，但也可侵犯肺组织形成浸润性病变。病程短，症状进展快，常伴有淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。x线检查显示肿大淋巴结位于气管两侧和双侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块状，密度均匀，分叶大，但无钙化。支气管经常扩张和变窄。

(4)后纵隔肿瘤几乎都是神经源性肿瘤。可原发于脊神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，可为良性或恶性。良性的包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤；恶性病例包括恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查显示神经鞘瘤的超微结构与神经纤维肉瘤相似，但胶原含量不同。大多数极端神经源性肿瘤位于后纵隔的椎旁沟(图5A，B)，有时位于纵隔，大多数有包膜。x线征象是光滑圆形的孤立肿块。巨大的肿块迫使肋间间隙增宽或椎间孔扩大。有时肿瘤呈哑铃状，伸入椎间孔，侵犯椎管，引起脊髓压迫症状。神经纤维常见于年轻人，通常无症状。较大的肿瘤可产生压迫症状，如肩胛或背痛、气短等。

图5A纵隔神经鞘瘤位于右胸椎旁，呈葫芦状(后前位片)。

图5B纵隔神经鞘瘤肿瘤位于后纵隔，与胸椎重叠，呈葫芦状(右侧片)。

(5)支气管囊肿可发生在纵隔的任何部位，多发生在气管、支气管旁或支气管扩张附近。支气管囊肿是先天性的，来源于气管的扇形芽。多见于10岁以下儿童。通常无症状，如果与支气管或胸膜相通，就会形成瘘管。继发感染包括咳嗽、咯血、脓痰，甚至脓胸。x线检查可见中纵隔上中部，靠近气管或大支气管处，呈圆形或椭圆形密度均匀、边界清楚的块状阴影，呈分叶状或钙化。如果囊肿与支气管相通，可以看到液面。