小肠原发性恶性淋巴瘤是现代社会常见的临床疾病。该病的临床研究具有丰富的临床经验，通过积极的药物和手术治疗可以取得良好的疗效。下面就原发性小肠恶性淋巴瘤的临床病因和治疗做一简单介绍。

小肠原发性恶性淋巴瘤是什么原因引起的？

(一)疾病的原因

目前尚不清楚PSIL在慢性乳糜泻(谷蛋白肠病)、免疫缺陷病如艾滋病、长期免疫抑制剂治疗和免疫增殖性疾病(IPSID)患者中发病率能否明显升高，因此其发病与免疫系统失衡有关。也有人认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。这种疾病绝大多数属于B淋巴细胞，只有部分PSIL合并慢性乳糜泻可能来自T淋巴细胞。霍奇金病患者往往细胞免疫低下，因此推测某些病毒感染可能发生细胞免疫紊乱，导致该病的发生发展。

原发性小肠恶性淋巴瘤的治疗

(1)治疗

小肠恶性淋巴瘤除了肿瘤本身的危害性外，还有严重的腹部并发症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔、消化道出血等。所以在治疗上，要争取完全切除原发病灶，将病变小肠连同肠系膜淋巴结一并切除。如果肿瘤直径大于5cm，侵犯肠道外器官，病变小肠及邻近器官也应切除。对于不能进行根治性切除的，尽量做姑息性手术，切除肠梗阻的肠段，恢复肠道的通畅。个别病例难以切除者，可施行短路手术。术后采用放疗、化疗等综合治疗方法。

1.根治性切除应切除两端约30cm的病变肠和正常肠，并清扫肠系膜上相应的淋巴结。但有时当淋巴结融合成一簇，缠绕在肠系膜上的主要动、静脉周围，不能完全切除时，可沿上述血管逐一剥离淋巴结，并在瘤床做金属标记，用于术后放疗。

2.恶性淋巴瘤放射治疗对放疗敏感，术后应进行放射治疗，消除残留组织，提高疗效。一般直线加速器照射在腹部前后，范围可以适当放宽。如果情况允许，四周内给予组织量35 ~ 45 Gy为宜。小肠本身对辐射的耐受性差，剂量过大会引起放射性肠炎，导致出血、狭窄、穿孔等并发症。

3.小肠恶性淋巴瘤化疗也对化疗敏感。化疗药物的选择和给药尚未统一。一般用氮芥、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、阿霉素(多柔比星)、泼尼松(强的松)、丙卡巴肼(甲基苄肼)疗效较好。常用的化疗方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成人可以静脉注射长春新碱1mg，每周一次，6 ~ 8周为一个疗程。必要时可每两周持续一次，共10次。严重者可联合使用苄肼(甲基苄肼)和强的松(泼尼松)。用药期间，应密切观察血象变化。如果白细胞下降到3×109/L以下，应立即停药，待情况好转后继续用药。

如果患者全身情况较好，放疗可以配合化疗，放化疗也可以配合生物治疗，并加强全身支持，纠正吸收不良综合征。

4.其他治疗方法近年来，各种免疫疗法进展迅速。除了一般的免疫增强剂、转移因子、干扰素等。已经有关于白介素II、LAK细胞和TIL的治疗的成功报道。中药在放化疗中对增强机体抵抗力和支持患者也有很好的作用。

IPSID可按PSIL治疗，并做好肠道抗感染和驱虫治疗。同时要纠正吸收不良综合征，部分病例可以缓解。但由于IPSID在小肠病变范围较广，手术切除的可能性较小。只有在局部病变的情况下，才可以手术切除。

(2)预后

由于小肠恶性淋巴瘤的诊断存在一定的困难，大多数患者在接受治疗时已处于晚期，相当一部分病例仅因急腹症而接受治疗，因此疗效较差。据文献报道，小肠恶性淋巴瘤治疗后5年生存率为36%，10年生存率为14.2%。有些病人可以存活很长时间，参加正常工作。预后因素有:肿瘤浸润范围、III期和IV期病变、细胞分化程度、并发症和严重程度。多数复发发生在术后2年内，少数复发发生在术后5年后。不能切除的病例经化疗后5年生存率约为20%。

通过对原发性小肠恶性淋巴瘤的病因和治疗的介绍，我们知道，只有改善自己的生活方式，积极锻炼，合理饮食，心情愉快，睡眠充足，才能保证身体健康，真正远离疾病的困扰。