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张忠
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知识库 星形细胞瘤有哪些表现及如何诊断?
星形细胞瘤有哪些表现及如何诊断?
发布时间:2023-01-25
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星形细胞瘤生长缓慢,病程长,从出现症状到接受治疗平均2年,有时长达10年。临床症状包括全身症状和局部症状,前者主要取决于颅内压的升高,后者取决于病变部位、肿瘤的病理类型和生物学特性。

1.一般症状肿瘤的持续生长占据颅腔内的空间,肿瘤阻塞脑脊液的循环通路,引起脑内脑积水和/或脑水肿,脑脊液的吸收障碍均可引起颅内压增高。正常颅腔的体积比脑组织大10%左右。当脑组织体积增大8% ~ 10%时,可能没有颅内压增高的症状。但当颅内占位病变占据150ml以上时,可出现相应的颅内高压症状。半球的星形细胞瘤起病缓慢,病程长。大多先表现出肿瘤直接破坏引起的定位体征和症状,再表现出颅内压增高的症状。小脑星形细胞瘤经常表现出颅内压增高的症状,因为它们早期影响脑脊液循环。脑干星形细胞瘤发展迅速,病程短,早期有颅神经损害和锥体束征,晚期常见颅内压增高症状。颅内压增高的症状主要有头痛、呕吐、视盘水肿、视野改变、癫痫、复视、颅骨增大(儿童期)和生命体征改变。

2.不同肿瘤的临床表现。

(1)星形细胞瘤:生长缓慢,病程往往数年,平均3.5年。大多数患者发展缓慢,呈进行性。癫痫往往是首发症状,50%的患者以癫痫开始。75%的患者有头痛,50%有精神运动性肌无力,呕吐和明显意识障碍分别为33%和20%。神经系统检查显示大部分患者有视盘水肿和颅神经障碍,占60%。近一半患者出现肢体无力,20%出现言语困难、感觉障碍和视野改变。

(2)间变性星形细胞瘤:病程比星形细胞瘤短,平均6 ~ 24个月。大脑半球病变的主要临床症状为头痛(71%)、精神症状(51%)、四肢无力(40%)、呕吐(29%)、言语困难(26%)、视力改变(23%)和嗜睡(22%)。癫痫发作很少见。神经学检查发现偏瘫(59%)、视盘水肿(47%)、颅神经损害(46%)、偏盲(32%)和偏瘫(32%)。这种疾病是进行性的,其中一些可能会突然恶化。脑肿瘤早期颅内压增高,表现为偏瘫、神经衰弱、记忆力减退、意识模糊、癫痫、内分泌紊乱等。前视肿瘤病情发展迅速,从单侧视力下降到双侧失明不超过2个月。常伴有头痛、发热和尿崩症。晚期可见到眼底视盘肿胀和动静脉阻塞。

(3)毛细胞星形细胞瘤:一般病程较长,前视路肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴无痛性突眼,可有不同类型的偏盲、斜视和视神经萎缩。位于视交叉的肿瘤多受双侧视力影响,包括视盘水肿、斜视、视神经萎缩和头痛。大多数下丘脑肿瘤包括内分泌紊乱、间脑综合征、弗罗利希综合征和性早熟。直径超过2厘米的肿瘤会导致脑积水。B型脑干肿瘤以肿瘤平面交叉麻痹为特征。A型脑肿瘤可有癫痫、颅内压增高和局灶性症状,小脑肿瘤以行走不稳等共济失调为特征。

3.不同部位肿瘤的临床表现。

(1)大脑半球星形细胞瘤:可以是实性的,也可以有较大的囊肿,肿瘤实质附着于壁的某一部分。大约60%的半球星形细胞瘤有癫痫,靠近大脑表面的肿瘤容易出现。约1/3的患者可以癫痫为首发症状或主要症状,几年后才会出现颅内压增高和局灶性症状。癫痫的类型与肿瘤的位置有关。额叶多为大发作,中央区和顶叶多为局灶性发作,颞叶肿瘤为精神运动性发作。广泛额叶肿瘤患者,尤其是胼胝体侵犯对侧半球的患者,表现出明显的精神障碍,包括反应迟钝、注意力不集中、情绪异常、记忆力减退、定向力和计算力下降等。当颞叶枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时,可能出现幻觉和视野缺损。累及额前回附近常导致不同程度的偏瘫。那些涉及顶叶下角回和上缘回的患者可能会出现计算错误、阅读障碍、失用症和命名障碍。当优势半球运动或感觉语言中枢受损时,可相应出现运动性和感觉性失语症。顶叶皮层病变可引起皮层感觉障碍。由于大脑半球存在所谓的“哑区”,该区域(主要指额叶和前颞叶)的肿瘤无局部症状(占20%)。

(2)小脑星形细胞瘤:约占星形细胞瘤的25%。大多数肿瘤位于小脑半球,其次是蚓部和第四脑室。少数位于小脑桥脑角。儿童比成人更常见。小脑半球的人常表现为一肢共济失调,上肢比下肢更明显。患肢动作笨拙,拿东西不稳,肌张力和腱反射低。当肿瘤位于蚓部中线或小脑半球附近时,可出现静止性共济失调、小脑步态和不平衡。上蚓部的肿瘤向前倾斜,下蚓部的肿瘤向后倾斜。水平眼球震颤常见于小脑半球肿瘤,旋转或垂直眼球震颤提示肿瘤可能侵犯脑干。小脑语言可能出现在严重的小脑损伤。小脑扁桃体疝患者可出现颈部阻力、强迫头位甚至小脑危象。

(3)丘脑星形细胞瘤:典型的丘脑综合征,包括:①对侧肢体瘫痪。②病变对侧感觉障碍(主要是深度感觉)。③病灶对侧自发性疼痛。④同侧肢体共济失调。⑤病灶同侧舞蹈样运动。但上述典型表现在丘脑肿瘤患者中较为少见,临床症状表现差异较大。当肿瘤向前内侧发展时,精神障碍明显。内分泌失调发展到下丘脑时更为突出;丘脑向枕部发展不仅可引起同向偏盲,还会影响四联症的症状,如瞳孔大小不等、眼上视觉障碍、听觉障碍等。

(4)视神经星形细胞瘤:多见于儿童,也可见于成人。肿瘤生长缓慢,多数患者病程较长,少数患者表现为急性病程。临床表现因肿瘤位置不同而不同,主要表现为视力损害和眼球位置异常。颅内肿瘤可堵塞房间孔,导致颅内压增高。少数侵入下丘脑下部,导致内分泌功能紊乱。眶内或颅眶沟通可引起同侧视力下降和视野变窄,而视交叉受累可导致不规则偏盲。受损的视神经通常表现为原发性萎缩。或者侵犯视交叉的肿瘤可能出现福斯特-肯尼迪综合征。

(5)第三脑室星形细胞瘤:第三脑室星形细胞瘤起源于第三脑室前部结构或第三脑室壁。患者早期一般没有明显症状。发生梗阻性脑积水是因为第三脑室狭窄,肿瘤挤压孔或堵塞导水管上口,所以病程短。典型患者表现为剧烈头痛,与用力、头位、体位的变化有关,可有突然意识丧失。下丘脑可出现内分泌改变,第三脑室底部可出现间脑癫痫发作,海马-丘脑-下丘脑连接受影响时可出现精神障碍、记忆力减退、肢体无力、行走不稳等。

(6)脑干星形细胞瘤:脑干肿瘤90%为胶质瘤,而其中一半以上为星形细胞瘤。肿瘤多位于脑桥,其次是延髓,中脑少见。中脑肿瘤的动眼神经麻痹:脑桥肿瘤累及展神经、面神经和三叉神经。延髓肿瘤可能有后脑神经麻痹。肿瘤常侵犯脑干腹侧的锥体束,出现“交叉麻痹”。感觉障碍和小脑共济失调在患者中非常常见。晚期可出现双侧脑瘫,双侧锥体束征,颅内压增高。

根据患者的临床表现和影像学检查,一般可以做出诊断。


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