这是个大手术，大面积切除。放射治疗和激素应用在个别病例中可抑制肿瘤生长，但一般认为不能作为主要治疗手段，对不能手术者可作为姑息治疗。

(1)手术要点:本病虽有反复的恶性生物学行为，但广泛彻底的手术切除可防止复发。

1.术中冰冻切片检查:虽然大部分患者术前已确诊为本病，但主要通过术中冰冻切片确诊。

2.必须广泛切除。切除范围必须有一定的广度和深度。应包括肿瘤周围3 ~ 5cm的正常皮肤、肌肉、肌腱等组织及其深层表面的某些正常组织。如果肿瘤侵犯骨膜或腹膜，则应一并切除。如果肿瘤包围了重要的血管和神经，应将其锐利地分离，必要时可用于血管移植。掌握重度截肢和半骨盆截肢的适应证。

3.我们必须掌握组织移植的治疗。广泛的肿瘤切除经常导致局部软组织缺损和重要组织暴露。必须应用组织移植来修复局部区域。相反，只有掌握了组织移植的治疗方法，才能为肿瘤根治手术创造条件。

(二)修复方法广泛切除后常发现纤维瘤病、肌肉缺损或大血管、神经暴露、骨关节暴露及软骨组织缺损。局部肌皮瓣或肌皮瓣修复最为理想。其优点是:①血供丰富，易成活。②操作简单。③立即修复缺陷。④抗传染性强。⑤丰富的组织，能很好的垫起缓冲作用。⑥旋转弧度大，便于全方位转移。如果形成岛状肌皮瓣，转位可达180o。在此，对肌皮瓣修复术后缺损的方法介绍如下:

1.髋关节肿块根治术后，常暴露坐骨神经和髂骨，需要厚组织修复。阔筋膜张肌肌皮瓣可立即转移，其营养血管为旋股外侧动脉，从肌肉中上1/3交界处进入肌皮瓣。皮瓣长宽比可达15× 35 ~ 40 cm，供区一期缝合。

2.股骨内侧肿块根治术后，当深部软组织缺损或大血管显露时，也可用阔筋膜张肌骨瓣修复。

3.股外侧肿块手术后，可用股薄肌肌皮瓣修复。其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支，从肌的上1/3进入皮瓣。长宽比为6×24cm，供区一期缝合。

4.窝内肿瘤切除后，常显露动静脉和神经，有时肿瘤包裹血管神经束。如果能锐利地分离神经，钝化血管，就能保住四肢。对侧腓肠肌内侧头肌皮瓣可用于转移和固定跨腿姿势。它的血管蒂是在膝关节水平从Nai动脉分支的内侧腓肠血管，它从肌肉的上极进入肌肉。皮瓣的长宽比可达8×25cm。供皮区植皮消除伤口。

5.切除大于眼轮匝肌的肿块后，肩胛区易于用下斜方肌岛状皮瓣修复。其营养血管为颈横动脉浅支的降支，皮瓣长宽比可达10×15cm。进行初级缝合。

6.腹壁肿瘤切除后，网状织物修补(尼龙聚四氟乙烯、涤纶、Polyglactin等。)，皮肤缺损较少，可直接牵引缝合；如果缺损太多，可用对侧腹壁浅部岛状皮瓣修复压迫。