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多巴反应性肌张力障碍鉴别
发布时间:2022-12-31
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多巴反应性肌张力障碍的鉴定

多巴反应性肌张力障碍主要与下列疾病相区别:

1.肝豆状核变性:常伴有肝功能损害和精神、智力异常。角膜可见K-F环,血清铜蓝蛋白和血铜降低,尿铜升高。

2.青少年型帕金森病:很少发生在8岁以下的儿童身上。PET检查显示18F-多巴的摄入量减少。长期应用多巴制剂需要逐渐增加剂量,容易出现剂量异常变化、恶化等副作用。

3.手足蠕动:表现为远端肌肉缓慢而不随意的运动,通常不侵犯近端肌肉,不产生持续的扭曲、挛缩等变化。

4.舞蹈病:表现为近端肌肉粗大、快速、不规则的不随意运动,一般不产生躯干扭转姿势。

5.脑性瘫痪:主要特征为肌张力异常增高和痉挛,常伴有智力低下、惊厥和情绪障碍,症状无波动性,对多巴制剂无反应。

6.痉挛性截瘫:如果多巴反应性肌张力障碍患者有锥体束征,应与痉挛性截瘫相鉴别。少数多巴反应性肌张力障碍患者的初始症状和体征与痉挛性截瘫相似,小剂量多巴制剂对多巴反应性肌张力障碍的剧烈反应可能是最重要的鉴别点。


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多巴反应性肌张力障碍症状
多巴反应性肌张力障碍的首发症状多始于足部肌张力障碍,少数成年发病患者首发症状为震颤。临床表现为肌张力障碍,以下肢姿势性肌张力障碍为特征。早期表现为步态异常(足趾行走、马蹄内翻足)、行走不稳。缓慢进展为四肢僵硬、痉挛性斜颈伴头后倾、8-10Hz的体位性震颤和运动迟缓,部分患者可出现吞咽困难和言语不清。体检中常发现肌张力增高,甚至齿轮样肌强直,腱反射活跃,偶有阳性病理体征。但患者无感觉、高级神经活动或自主神经功能障碍,部分患者有焦虑、抑郁、强迫行为和进食异常。超过三分之二的患者症状波动,傍晚加重,部分症状在清晨和睡眠后可缓解。
彭华
发布时间:2022-12-31