此病多见于大龄儿童和青年人，男女比例为2∶1。发病前常有上呼吸道感染的诱因，也有腹泻、尿路感染诱发的报道。临床表现多样，从镜下血尿到肾病综合征，均可见于发病初期。临床表现在病程中也可以相互变化，但其临床表现在病程中可以相互变化。

80%的IgA肾病患儿以肉眼血尿为首发症状。北美和欧洲的发病率高于亚洲，常与上呼吸道感染(伯杰氏病)有关。上呼吸道感染间隔时间短(24 ~ 72h)，数小时后有时出现血尿，多有扁桃体炎。扁桃体切除术后，大多数患者的肉眼血尿停止。

有些孩子还会出现血尿和蛋白尿。此时血尿可以是阵发性肉眼血尿，也可以是镜下血尿。大多数蛋白尿是轻度到中度的。

以肾病综合征为特征的IgA肾病约占15% ~ 30%。“三高一低”突出，发病前很少并发呼吸道感染。

也有一些肾炎综合征的病例，除了血尿，高血压，肾功能不全。高血压常见于老年人，成人占20%，儿童仅占5%。是IgA肾病合并高血压恶化的重要标志，大多伴有肾功能的迅速恶化。不到5%的IgA肾病患者出现急性肾炎。

年龄较大的儿童反复出现肉眼血尿，常由上呼吸道或肠道感染引起，应予以考虑。当表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴有中度蛋白尿时也应怀疑IgA肾病，应尽早做肾活检。肾病综合征、急性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全也要考虑。诊断依赖于肾活检。注意其他可引起系膜IgA沉积的疾病。