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潘永源
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知识库 异常血红蛋白病是怎么引起的
异常血红蛋白病是怎么引起的
发布时间:2023-01-08
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临床上有四种异常血红蛋白病。一是镰状细胞综合征,二是不稳定血红蛋白,三是氧亲和力增加血红蛋白,四是血红蛋白m,通常异常血红蛋白病的发生是由于基因缺陷,导致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍。由一种或多种异常血红蛋白部分或完全替代正常血红蛋白引起的一组疾病。该病的主要原因是常染色体显性遗传。通常,当出现异常血红蛋白病时,病人会出现贫血。部分患者运动后可出现头晕、乏力、心慌、气短;有些病人可能有黄疸和肝脾肿大。部分患者出现紫绀,严重时可导致组织缺氧。


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异常血红蛋白病的症状是什么
异常血红蛋白病是一种常染色体显性遗传病。主要是由于遗传缺陷,导致珠蛋白肽链结构异常或合成紊乱。可能出现一种或多种结构异常的血红蛋白,部分或完全替代正常血红蛋白。血红蛋白异常疾病发生时,部分患者可能没有明显的临床表现。有些患者可能患有溶血性贫血。患者可出现头晕、乏力、头痛、运动后心悸、气短、失眠、多梦等。也可出现黄疸,偶尔血尿;有些病人可能有脾梗塞。严重者,患者可出现再生障碍性贫血危象。目前对于异常血红蛋白病还没有根治的方法,部分患者不需要治疗。预后良好,不影响患者生存。有临床症状的患者和重症患者也可采取对症支持治疗措施。
何峰
发布时间:2023-01-08