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樊茂蓉
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知识库 范科尼综合征的病因
范科尼综合征的病因
发布时间:2023-01-11
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由于肾脏重吸收到肾小管的缺陷,大量的葡萄糖、氨基酸和磷酸盐在尿液中丢失,会导致酸中毒。

还有一些电解质紊乱,如血钾低、血钠低、血磷低。有佝偻病,生长发育落后。

其实其成因可分为原发性和继发性。例如,大多数原发病患者都与遗传有关,症状会在婴儿或出生后一年内出现。

一些次要原因也比较广泛。比如一些会影响近端肾小管吸收功能的疾病,就可能引起范可尼综合征。

例如,瓜氨酸病、营养不良、肝豆状核变性、糖原病和果糖不耐受都可能表现为范可尼综合征。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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如何治疗范科尼综合征
范可尼综合征是一种遗传性疾病,治疗主要针对患者的临床表现和并发症。首先要治疗病因。如果是重金属中毒引起的范可尼综合征,可以通过促进毒物的排泄来减轻对肾小管的损害。其次,根据范可尼综合征的症状,进行相应的对症治疗。例如,为了纠正酸中毒,可以使用柠檬酸盐和乳酸盐。如果患者有低钾血症,应同时进行补钾治疗。因为这种病的患者口干舌燥,多饮多尿,容易引起患者脱水,所以要积极补液。对于低磷血症患者,可采用中性磷酸盐进行治疗。如果患者有低钙血症,可以应用活性维生素D,通常从小剂量开始。终末期肾病尿毒症患者需要透析或肾移植。
刘晓副
发布时间:2023-01-11