Hart等人于1973年首次报道了原始神经皮肤肿瘤(PNET)。这是一种罕见的高度恶性的神经系统肿瘤。它是一种起源于神经嵴的原始肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多分化潜能。浸润性生长，脑脊液播散广泛，预后差，大部分仍需病理诊断。组织学上属于恶性小圆细胞肿瘤，可分为中心性和周围性肿瘤。周围型肿瘤较为常见，本文也有不少报道。中枢性原始神经外胚层肿瘤相对少见，幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1%左右，且多见于儿童，成人非常少见。回顾性分析我院2000年1月至2005年6月经MRI检查并经手术和病理证实的幕上PNET，探讨其MRI表现，以提高影像诊断的准确性。

临床表现:头痛、呕吐、颅内压增高5例，其中四肢无力、抽搐4例，步态不稳1例，单纯头痛3例。术前，所有患者均接受头颅MRI平扫和增强检查。造影剂为钆喷酸葡胺(Gd-DTPA)，剂量为0.2ml/kg。

方法:使用美国Maconi公司生产的1.5T Edge Eclipse超导磁共振扫描仪，se序列连续扫描，层厚10mm，层间距5mm。扫描参数为轴位T2WI(TR/TE= 4000/112ms)，轴位和矢状位T1WI(TR/TE=350/12ms)平扫和增强扫描，冠状位T1WI扫描。

PNET的临床特点:成人幕上PNET的临床表现无明显特异性，但肿瘤往往较大，可引起颅内高压和占位症状体征。大多数患者以颅内压增高为首发症状，如头痛、呕吐等。本组中有5例患者出现头痛、呕吐等颅内压增高症状，3例患者出现单纯头痛。