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徐艳娟
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知识库 肾淀粉样变性的临床表现有哪些
肾淀粉样变性的临床表现有哪些
发布时间:2023-01-10
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临床表现包括蛋白尿、肾病综合征和某些患者的肾衰竭。

1.肾脏受累的临床表现:蛋白尿是本病最常见、最早的临床表现,常为大分子、非选择性蛋白尿。蛋白尿往往达到肾病综合征的程度。约80%的患者首次确诊为肾病综合征,偶尔可见镜下血尿。如果出现肉眼血尿,可能是膀胱和输尿管受累所致。如果蛋白尿突然增加或急性肾功能衰竭,可能并发肾静脉血栓形成。肾静脉血栓形成是肾淀粉样变患者常见的并发症。高血压并不常见。由于自主神经病变和肾上腺同时受累,老年人可表现为直立性低血压。肾病综合征后,病情进展迅速,出现进行性肾衰竭和晚期肾衰竭。

2.肾外器官受累的临床表现:本病多见于40岁以上患者,男性多于女性。临床表现取决于淀粉样物质沉积的部位,可积聚心脏、消化系统、呼吸系统、皮肤系统等多个器官,产生相应的临床表现。


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肾淀粉样变性的临床诊断
淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种。前者无基础病因,后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等)、肿瘤(多发性骨髓瘤、何杰金病等),少数见于遗传性家族性疾病(如家族性地中海热)。目前多以免疫组化特点分类,原发性淀粉样变和多发性骨髓瘤所致的淀粉样蛋白为AL淀粉样蛋白,继发性淀粉样变则为AA蛋白。淀粉样物质可在体内各器官和组织的血管壁内沉积,产生多器官病变,肾脏是最常见的受累器官。这种由淀粉样物质沉积在肾脏引起的肾脏病变。称为肾淀粉样变性。
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