于荣
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雷凡斯坦综合征最明显的症状
发布时间：2023-01-11
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范斯坦综合征。临床表现为异质外生殖器。可以是会阴或阴囊尿道下裂、阴道袋、阴蒂肥大和隐睾，也可以是阴茎有部分阴唇、阴囊皱襞融合或双叶阴囊、子宫和输卵管缺如、附睾和输精管发育不全。到了青春期，男性的阴毛、腋毛和乳房发育，出现小睾丸和无精子症。病理检查显示精子发生仍停留在初级精母细胞阶段，血浆lh和睾酮水平升高，睾酮和雌二醇的生成率增加。雌二醇水平的升高与青春期乳房发育等女性化体征有关，但女性化程度轻于睾丸。
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