(一)疾病的原因

肿瘤最常见，占脊髓受压总数的1/3以上。脊椎脱位、骨折块脱位和血肿、炎性和寄生虫性肉芽肿、脓肿、椎间盘突出、脊髓血管畸形和一些先天性脊柱疾病均可引起脊髓压迫。

1.肿瘤

(1)起源于脊髓组织本身及其附属结构:占绝大多数，包括来自脊髓神经、脊髓膜、脊髓内胶质细胞、脊髓血管和脊髓周围脂肪结缔组织的肿瘤。其中近一半(约47.13%)为神经鞘瘤，包括少数神经纤维瘤，其次为脑膜瘤。只有大约10.87%的脊髓胶质瘤被认为是恶性的。此外，还会发生一些先天性肿瘤，如皮样囊肿、上皮样囊肿和畸胎瘤。硬膜外脂肪组织丰富，因此脂肪瘤的发生并不少见。肿瘤可发生在椎管腔的任何部位，但神经鞘瘤多见于胸段，而先天性肿瘤多见于腰骶部。

(2)起源于脊柱等器官的恶性肿瘤:也可侵犯转移至椎管内，累及脊髓。其中以肺、乳腺、肾、胃肠道恶性肿瘤多见，偶见淋巴瘤、白血病侵犯脊髓引起脊髓压迫症状。

2.细菌感染在全身其他部位的扩散，化脓性病变在脊柱邻近组织的直接扩散和直接植入(“医源性”)均可引起椎管内急性脓肿或慢性肉芽肿，压迫脊髓。硬膜外脓肿较为常见，而硬膜下和椎管内脓肿极为罕见。脊髓非细菌性感染性蛛网膜炎，以及鞘内注射药物和某些不明原因引起的损伤、出血、化学性蛛网膜炎，均可引起脊髓与炎性蛛网膜粘连，甚至蛛网膜形成囊肿压迫脊髓。此外，一些特定的炎症如肺结核、寄生虫性肉芽肿等也会引起脊髓压迫。

3.脊柱损伤常合并脊髓损伤，可因骨折、椎体、椎弓根及椎板脱位、小关节交错、椎间盘突出、椎管内血肿形成等原因导致脊髓受压。

4.脊髓血管畸形多由先天性胚胎发育异常引起。到目前为止，还没有强有力的数据证明炎症、损伤、动脉硬化等后天疾病是否会导致脊髓血管畸形。脊髓血管畸形引起脊髓功能障碍的原因除了畸形血管的扩张外，还包括动脉短路和静脉淤血引起的脊髓缺血性损伤。

5.椎间盘突出又称髓核突出，也是脊髓受压的常见原因，常因过度用力或脊柱过伸过屈而引起。很少有人说椎间盘突出是因为打喷嚏或者咳嗽引起的。椎间盘突出也可由髓核本身脱水老化引起，但无明显损伤因素，多发生于下颈椎段。可同时出现多个髓核突出，病程长，症状进展慢，属于脊柱退行性疾病的一部分。

6.其他一些先天性脊柱疾病，如颅底凹陷、寰椎枕骨化、颈椎融合、脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊柱侧凸和严重肥大性脊柱骨关节炎等，都会引起脊髓压迫。

(2)发病机理

脊髓深藏于骨性椎管腔内，其组织结构和生物学特性与脑组织相似，如水分丰富、质软易碎、不可压缩、对缺氧敏感等。这些特点决定了脊髓压迫和缺血损伤的病理变化和临床特征。从发病机理上看，不同的压迫因素及其发展速度决定了临床表现。

一般来说，任何一种压迫都对脊髓造成两种影响，一是机械性压迫，二是血液供应障碍。机械因素引起动作快，几乎立即出现症状，损伤强，压力解除后功能恢复慢，往往需要数小时或数天才能逐渐恢复。脊髓各种组织对应激的耐受力也不同，灰质的耐受力一般大于白质。传导束中粗大的神经纤维对压迫的耐受力不如细小的纤维，因此容易受损。触觉本体感觉的神经纤维较粗(直径12 ~ 15微米)，痛觉和温度觉的神经纤维较细(直径2 ~ 5微米)。因此，当两者同时受压时，前者较早出现症状，但受压解除后，恢复得更快、更彻底。一般来说，从脊髓受压到完全性功能障碍的过程越长，完全性功能障碍的持续时间越短，解除受压后功能恢复越快、越完全。血供障碍因素作用较慢，阻断血供和需求1 ~ 5分钟后出现症状，恢复血供后功能恢复也较快。但如果完全阻断血液供应超过10min分钟，脊髓就会出现严重缺血，功能难以恢复。脊髓受压早期，血液循环障碍是可逆的，但受压程度加重，时间过长，就变成不可逆的。动脉被压迫后，其分布区域的血液供应不足，导致脊髓变性、软化，而静脉被压迫后发生充血，导致脊髓水肿，从而加重脊髓的压迫和损伤。就对缺血的耐受力而言，白质比灰质耐受力强，细纤维比粗纤维强。

由于致病因素发展速度不同，脊髓压迫可分为急性、亚急性和慢性三种类型。

1.急性压迫多由损伤(这里指损伤后椎管内形成血肿或骨折块压迫脊髓)、转移性肿瘤、急性硬膜外脓肿、脊髓出血等原因引起。

在短时间内(1 ~ 3天)其所占体积超过压迫部位脊髓腔的储备空间，出现以下病理改变。通常是先阻断静脉血回流，静脉压升高导致水过度渗入血管，细胞间水增多，受压区神经细胞、胶质细胞和轴突水肿肿胀，脊髓体积增大，加剧受压。病变的进一步发展导致一系列生物物理变化，如动脉血供障碍、细胞组织缺氧、代谢障碍、酸性产物积聚、细胞膜通透性增加、细胞内和细胞外钾钠离子交换破坏、细胞内钙超载、细胞器溶解等。Fchlings等人通过多元回归分析发现，脊髓损伤和缺血的程度与损伤后轴突传导功能显著相关，最终会导致脊髓完全功能障碍。

显微镜下可见细胞体和轴突水肿，细胞间液增多，细胞和纤维变性、软化、破裂、溶解、液化、坏死。最后形成纤维结缔组织样瘢痕，附着于蛛网膜和硬脑膜，脑脊液循环受阻。受压平面以下的脊髓与中央部分失去联系，细胞逐渐萎缩，神经纤维脱髓鞘，脊髓体积缩小，脊髓与蛛网膜有不同程度的粘连。

上述病变发展到最后，就是脊髓功能丧失的病理基础。压迫的程度不同，压迫的阶段不同，变化也不同。如果压迫程度轻或早，细胞只有水肿和轻度水肿样改变。这时候如果压迫可以解除，伤害是可逆的。当细胞器溶解，细胞体和突起分离时，即使解除压力因素也很难恢复其功能。一般来说，病变在受压的中央区域最为严重。

2.慢性压迫这是椎管内良性肿瘤引起的，如神经鞘瘤、脑膜瘤、脂肪瘤、良性畸胎瘤、囊肿等。以及脊柱结核和一些先天性脊柱畸形。由于病变发展缓慢，脊髓突然受压，脊髓在病变缓慢发展的同时逐渐获得不同程度的适应和代偿能力，或因侧支循环的建立而获得足够的血液供应。椎管内脂肪组织消失，椎管扩大，椎板、椎弓根、椎体变薄，骨质侵蚀，可减轻脊髓受压。

慢性压迫的病理变化与急性压迫完全不同。压迫原因可长期存在，脊髓腔已完全堵塞，但脊髓仍无明显水肿肿胀。反之，脊髓变小，更有甚者，其大小只有原来的一半或更小。脊髓被推到一边弯曲成弓形，受压部分呈现凹陷压迹，其大小和深度随占位病变的大小和形状而异。其表面轻度充血，与蛛网膜有不同程度的粘连。神经被牵拉或压迫，是根性疼痛和节段性感觉或运动障碍的病理基础。

上述病理改变决定了慢性脊髓压迫症的以下临床特征。

(1)代偿性:脊髓缓慢受压，逐渐获得适应和代偿能力，临床症状可长时间(数月至一年以上)不出现。随着压迫的加重，其症状往往出现有序。髓外压迫常始于神经根刺激或损伤。也可通过压迫相邻传导束引起相应的损害症状。其次是脊髓受压侧半切开的症状，最终导致脊髓完全功能障碍。整个过程往往持续1 ~ 2年以上。上海第二医科大学附属仁济医院神经外科有2例女性神经鞘瘤患者。病变分别为4年和7年。检查证实椎管腔完全堵塞，但患者仍能管理家务和上下楼梯。手术中看到的脊髓已经被压缩到原来的1/3左右。这足以说明脊髓对慢性压迫的耐受和代偿能力。

(2)波动性:慢性脊髓压迫症病程长，其临床症状总的趋势是加重。而有些病例在某一症状或一组症状出现后，在一定时间内是稳定的，但并没有加重，甚至没有减轻或缓解。而且重后轻，轻后重，可以反复。这种症状的波动常见于肿瘤的囊性变。血管性肿瘤、椎间盘突出和部分神经鞘瘤患者也有波动性的临床表现。其中一部分通过服药和理疗得到缓解。如果症状的波动用曲线表示，每次峰值总是较高，或者出现新的症状或体征。最终，脊髓功能会完全受损。(3)节段性:脊髓的运动和感觉神经具有节段性特征。脊髓的不同节段受到压迫，脊髓的不同部位出现运动、感觉和反射障碍。髓外压迫早期的根性疼痛和“肉跳”是这种节段性装置受刺激的表现和特征。

(4)多发:肿瘤引起的单发脊髓压迫较为常见。但偶尔多个肿瘤同时或先后压迫脊髓不同平面，如多发性神经纤维瘤病和转移性肿瘤。此外，蛛网膜囊肿和炎性肉芽肿也经常发生。

3.亚急性压迫介于急性和慢性压迫之间，此处不再赘述。