中枢神经系统肿瘤的发病率约为20 ~ 5/10万，占尸检的13%，其中颅内肿瘤占85%，椎管内肿瘤占15%。肿瘤可引起以下症状:①肿瘤压迫或破坏周围脑组织引起的局部神经系统症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等。②颅内占位性病变引起的颅内高压症状，如头痛、呕吐、视乳头水肿等。

I .中枢神经系统原发性肿瘤

(1)神经胶质瘤

神经胶质瘤具有不同于其他肿瘤的特定生物学特征:

(1)良恶性肿瘤的相对性:无论高分化还是低分化胶质瘤，都是浸润性生长，没有包膜形成。生长迅速、间变性程度高的肿瘤与周围组织完全不同，所以界限往往很清楚。

第三脑室的高分化幼年型星形细胞瘤由于位于手术禁区，不能切除。因此预后较差。

肿瘤

(2)局部浸润:胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周间隙、软脑膜、室管膜和神经纤维束。

(3)转移:①脑脊液转移是颅内肿瘤常见的转移方式，相当于颅外恶性肿瘤细胞的淋巴浸润和转移，尤其是位于脑室、脑池旁的肿瘤。②颅外转移少见，80%以上有颅脑手术史。

1.星形细胞瘤这种肿瘤约占颅内肿瘤的30%，占胶质瘤的70%以上。多见于男性。最近的研究表明，原癌基因sis在该肿瘤中过度表达，erb-B1扩增。

从宏观上看，肿瘤从几厘米的结节到巨大的肿块不等。高分化肿瘤，边界不清；而分化程度低的肿瘤，边界清晰。肿瘤呈灰白色。根据肿瘤中胶质纤维的数量，质地可能是硬的、软的或胶状的，并可能形成不同大小的囊腔。由于肿瘤相邻脑细胞的生长、占据和肿胀，使大脑原有结构受到压迫而扭曲。

星形细胞瘤:左大脑半球肿胀，肿瘤边界不清，部分呈胶状。

镜下肿瘤细胞形态多样，可类似于纤维性星形胶质细胞、原浆性星形胶质细胞和肥胖性星形胶质细胞，故分别称为纤维性、原浆性和肥胖性星形胶质细胞瘤。前两者为良性肿瘤，后者介于良性和恶性之间。如果肿瘤细胞间变性，细胞密度增加，异型性明显，细胞核深染，出现核分裂像，毛细血管内皮细胞增生，则为间变性星形细胞瘤，为恶性肿瘤。

高度恶性的星形细胞瘤称为多形性胶质母细胞瘤，多见于成人。肿瘤好发于额叶、颞叶白质，浸润范围广，常经胼胝体至对侧，呈蝴蝶状生长。由于经常出血和坏死，肿瘤呈红棕色。显微镜下，细胞致密异形，可见奇异的单核或多核巨细胞。明显的坏死是区别于间变性星形细胞瘤的特征。毛细血管明显增生，内皮细胞增生肿胀，可导致管腔闭塞和血栓形成。肿瘤发展迅速，预后很差。大多数患者在2年内死亡。

多形性胶质母细胞瘤:在两个半球，肿瘤呈蝴蝶状，边界不清，切面上可见出血、坏死、液化。

发生在儿童和青少年的毛细胞星形细胞瘤生长非常缓慢。据报道，一些患者在不完全切除肿瘤后存活了40年。肿瘤常位于小脑、第四脑室底部、第三脑室、丘脑和视神经。其形态学特征是双极肿瘤细胞两端有薄的毛发状突起。即使有毛细血管增生，这种肿瘤的预后还是比较好的。

需要指出的是，同一肿瘤不同区域的肿瘤细胞可能具有不同的形态特征和不同的分化程度，因此肿瘤分类只具有相对意义。

星形细胞瘤的细胞骨架中含有胶质纤维酸性蛋白(GFAP)，免疫组化染色阳性，是该肿瘤的特异性标志。

2.少突胶质细胞瘤约占颅内胶质瘤的5%。主要见于30 ~ 40岁的成年人，男女发病几率相当。大多数肿瘤位于大脑半球的表层皮质，尤其是左额叶。

宏观上，肿瘤是一个具有清晰灰红色边界的球形肿块，位于白质和邻近的皮质，并可能累及软脑膜。囊性变、出血和钙化较为常见，其中钙化有助于X线诊断。

显微镜下，肿瘤细胞大小均匀，形态单一，呈弥漫性排列，核中央较暗，胞质中空，核周围形成晕圈。间质血管丰富，内皮细胞有不同程度增生。约有20%的病例有肿瘤细胞钙化，范围不同，其中7%为显微钙化，有时钙化灶较大，X线片上可显示。如果肿瘤组织中含有50%的星形细胞瘤，称为混合性少突胶质细胞瘤。

这种肿瘤生长缓慢，病程可长达10 ~ 30年，临床表现多为癫痫和局部瘫痪。少数生长迅速，类似多形性胶质母细胞瘤，预后差。

3.室管膜瘤起源于室管膜瘤，患者多为儿童和青少年。此瘤占颅内胶质瘤的5% ~ 6%，多见于第四脑室，其次为侧脑室、第三脑室和导水管。脊髓病变多发生在腰椎和马尾。

肉眼观察，颅内室管膜瘤呈扩张状生长，边界清楚，呈球形、分叶状或乳头状。大多数肿瘤生长在脑室。切面呈灰色、均匀或颗粒状，可出现局灶性出血，甚至坏死或囊性变，有时还可见点状钙化。

显微镜下，肿瘤细胞大小和形态一致，梭形或胡萝卜形，细胞核圆形或椭圆形，染色质呈细颗粒状，核膜和核仁清晰。肿瘤细胞胞浆丰富，突起明显。肿瘤细胞的排列有两个特点。一种是它们围绕腔呈腺状排列，形态上与室管膜腔相似，称为菊花簇形成。另一种是它们在血管周围形成伪菊花簇，肿瘤细胞有细长的胞质突起与血管壁相连。细胞内有胶质纤维，ptah染色可见个别细胞的腔面或细胞核附近有纤毛。后者与纤毛运动有关，是室管膜细胞的特征结构。此外，有时可形成乳头状结构。在脊髓圆锥和终丝的肿瘤中，乳头状结构轴部的结缔组织往往富含粘液。

室管膜瘤:肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，核染色质丰富，细胞质少。有细长的胞质突起与血管相连，呈放射性，形成伪菊花状簇。

(2)髓母细胞瘤

髓母细胞瘤常见于儿童，仅次于星形细胞瘤，占儿童颅内肿瘤的25%。髓母细胞瘤发病年龄75%在15岁以下，偶见于成人，男性多于女性(2 ~ 3 ∶ 1)。

这种肿瘤起源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎外颗粒层细胞，所以这种肿瘤主要发生在小脑，儿童多发生在小脑蚓部，成人多发生在小脑半球。

肉眼看，肿瘤组织呈鱼状，灰红色。显微镜下，肿瘤由圆形、卵圆形或胡萝卜形细胞组成，细胞核较暗，胞浆较少，边界不清，核分裂像不同。细胞致密，基质中有细纤维，血管较少。肿瘤细胞围绕一条银色细长神经纤维的中心呈放射状排列，形成典型的菊花簇(图16-26)，对髓母细胞瘤的病理诊断有一定意义。肿瘤具有双向分化为神经元和神经胶质的潜力。它们可以分化成神经母细胞瘤、神经节神经元、神经胶质细胞和星形胶质细胞。如果肿瘤细胞侵入软脑膜，它们可以在蛛网膜下腔的脑脊液中广泛扩散和转移。

髓母细胞瘤:肿瘤细胞小，颜色深，排列密集，呈菊花状簇。

髓母细胞瘤恶性程度高，预后差。

(三)脑膜瘤脑膜瘤可来源于脑膜的各种成分，如蛛网膜细胞、成纤维细胞或血管，其中大部分来源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞。大多数肿瘤生长缓慢，良性肿瘤可以完全无症状。在70岁以上老人的尸检中，少数病例发现无症状脑膜瘤，占颅内肿瘤的14%。脑膜瘤患者多为40 ~ 50岁的中年人，女性多于男性。

肿瘤好发部位与蛛网膜颗粒相同，好发于大脑镰两侧除上矢状窦、蝶骨嵴、嗅沟、桥小脑角外。在脊髓中，胸段最常见，颅内脑膜瘤比脊膜瘤多2倍。

肉眼观察，肿瘤呈球形、分叶状或不规则形、实性或坚硬，边界清楚，周围脑组织压入凹切迹。少数肿瘤呈斑片状，覆盖范围广，甚至覆盖整个大脑半球，称为斑块型脑膜瘤。肿瘤质地坚硬，切面呈灰色，呈颗粒状、螺旋状，部分质地似砾石，这是由于存在大量砂粒体。

脑膜瘤:大脑两半球之间有一个近球形的肿瘤，边界清楚，周围脑组织受压萎缩。

由于脑膜瘤的组织来源复杂，其组织学图像还可显示以下基本类型:

(1)脑膜细胞型(融合细胞型):肿瘤细胞胞浆丰富，边界不清，细胞核呈卵圆形，分叶状或螺旋状细胞排列，被纤维间质索分隔。

(2)成纤维细胞型:肿瘤细胞呈长梭形，排列成密集交织的束状结构，其间有网状纤维和胶原纤维，有时细胞核呈网格状排列。

(3)过度(混合)型:脑膜细胞与纤维细胞混合，呈叶形排列，中央为脑膜细胞，周围为纤维细胞，常形成螺旋状结构，常含有同心层状砂粒体，为退行性肿瘤细胞和钙盐沉积。肿瘤坚硬且多砂。

脑膜瘤:肿瘤细胞呈圆形或多边形，呈螺旋状排列。

(4)成血管细胞型:肿瘤细胞丰富，胞浆模糊，细胞核呈椭圆形，多排列在毛细血管旁，网状纤维多。

各型脑膜瘤均有不同程度的出血和钙化，部分有黄色瘤细胞、软骨、骨、黑色素和粘液样变性。

脑膜瘤多为良性，肿瘤细胞可引起颅骨附近骨质增生或肿瘤浸润，但不引起广泛播散或转移，也不侵犯邻近神经组织。一般术后复发率可达15%，其中血管母细胞瘤型有复发扩散的趋势，预后较差。少数脑膜瘤有明显的细胞间改变，与梭形细胞肉瘤难以鉴别。可发生颅外转移，主要累及肺和淋巴结。

二。周围神经肿瘤/原发性中枢神经系统肿瘤

(一)神经鞘瘤神经鞘瘤有神经鞘瘤和神经纤维瘤两种类型。两者均来自神经鞘细胞，但在临床表现和组织形态上有一定差异，故分别描述。

1.神经鞘瘤神经鞘瘤可发生于周围神经、脑神经或交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤的5% ~ 10%，好发于听神经。所以又叫听神经瘤，因其位于小脑桥脑角，其次是三叉神经，所以又叫小脑桥脑角肿瘤。其他脑神经很少受累。患者多为中老年，女性多于男性(2∶1)。

显微镜下，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，呈实性、圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不浸润，并与其发生的神经粘连。切面呈灰色或灰黄色，稍透明，呈旋涡状结构，有时出血和囊性变。

显微镜下，肿瘤有两种组织形态。第一种是束型(Antoni A型)，细胞细长，呈梭形，边界不清，细胞核呈椭圆形，网格状或不完全涡状，相互紧密平行，称为Verocay体。另一种是网状型(Antoni B型)，细胞很少，排列成稀疏的网状结构。细胞间液体较多，常形成小囊。上述两类结构常同时存在于同一个肿瘤中，中间有过渡形式，但多以一种类型为主。病程长的肿瘤约有10%表现为细胞减少，胶原纤维增多，纤维瘢痕和玻璃样改变，部分区域仅可见少数典型的神经鞘瘤结构。

神经鞘瘤:肿瘤细胞呈梭形，排列成网格状。

临床表现因其大小和部位而异。小肿瘤可以无症状，而较大的肿瘤可因压迫受累神经而引起瘫痪或疼痛，并沿神经放射。颅内听神经瘤可引起听力损伤或耳鸣。大多数肿瘤可通过手术治愈，少数与脑干或脊髓粘连紧密的肿瘤如不彻底切除可复发。复发的肿瘤仍然是良性的。

2.神经纤维瘤神经纤维瘤多发生于皮下，可单发也可多发。多发性神经纤维瘤也被称为神经纤维瘤病