相信很多人都不知道进行性脊肌萎缩症是什么病。对于这种情况，我们特意邀请了医院的专家来给大家详细介绍。我们今天知道的疾病是进行性脊髓性肌萎缩症。这种病有三种类型，但III型发病率最低。为了更清楚的了解疾病，我们先来了解一下疾病的症状，这样才能加深印象。

1.婴儿脊髓性肌萎缩症

也被称为SMA-I或Werdnig-Hoffmann病。这是最严重的3型，有些病例发生在子宫内，胎动减弱，一半发生在出生时或出生后的头几个月，几乎全部发生在5个月内。能存活一年的很少。这些孩子在胎儿期就有症状，胎动减少，出生后四肢明显无力，喂养困难，呼吸困难。临床特征:

(1)对称性重症肌无力起初累及双下肢，进展迅速，主动运动减少，近端肌肉受影响最大。不能独坐最终发育，手脚仍有轻微活动。

(2)肌肉松弛，张力极低时，双下肢呈蛙腿位，髋外展，膝屈。腱反射减弱或消失。

(3)肌肉萎缩可累及四肢、颈部、躯干、胸部的肌肉。因为婴儿皮下脂肪多，肌肉萎缩不容易发现。

(4)轻度肋间肌麻痹患者可出现明显的代偿性腹式呼吸，重度患者可出现严重呼吸困难。吸气时，他们可能看到胸骨上有凹陷，即胸型矛盾呼吸，横膈膜运动始终正常。

(5)舌下神经是最常见的运动神经损伤，表现为肌肉萎缩和震颤。

(6)预后不良。平均寿命超过18个月。死亡发生在2岁以内。

2.中间型脊髓性肌萎缩

又称SMA-ⅱ、中间型SMA或慢性SMA，发病时间比SMA-ⅰ晚一点，发病年龄在一岁以上，进展缓慢。孩子6-8个月正常生长发育。多数病例表现为以近端为主的严重肌无力，下肢重于上肢。许多ⅱ型儿童可以独自坐着，少数甚至可以在他人的帮助下站立或行走，但不能独自行走。以多发性肌阵挛为主要表现；呼吸和吞咽肌肉不受累，面部肌肉不受累，括约肌功能正常。这种类型有相对良性的病程。存活时间4年以上，可存活至青春期以后。

3.青少年脊髓性肌萎缩症

又称SMA-ⅲ，又称库格伯格-韦兰德病wohl fart-库格伯格-韦兰德综合征或轻度SMA。这是最轻的形状记忆合金。这种疾病的症状出现在儿童晚期或青春期，它始于步态异常和下肢近端的肌肉无力。进展缓慢。逐渐累及下肢远端和上肢。可以存活到成年。以神经元近端肌萎缩为特征。SMA-ⅲ型患儿能行走，可出现蹒跚步态、腰椎前凸、腹部膨出和腱反射。保持独立行走的时间与重症肌无力的发病年龄密切相关。2岁以前的患者，15岁左右会无法行走，2岁以后的患者，可以坚持行走到50岁左右。

以上是进行性脊肌萎缩症的临床症状，相信大家对该病有一定的了解。当疾病发生时，对患者的影响很大，可导致患者无法正常行走，甚至瘫痪。所以在生活中预防疾病是很有必要的，这样才能减少疾病的发生。