炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种罕见的具有复发潜能的间叶性肿瘤。其生物学行为是中间的(低度恶性)和远处转移是罕见的。

病理性IMT主要由肌成纤维细胞的梭形细胞组成，常伴有浆细胞或淋巴细胞浸润。

IMT过去被称为浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、粘液样错构瘤、炎性纤维肉瘤和炎性假瘤。

2002年，世卫组织软组织肿瘤分类正式命名为IMT，其定义为由分化的肌成纤维细胞梭形细胞组成的肿瘤，常伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞，并分类为成纤维细胞/肌成纤维细胞肿瘤(中间型，少数转移性)。

病因不明，可能与染色体2p23上ALK基因重组有关，也可能与手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒、单纯疱疹病毒感染等有关。

它可以发生在任何年龄的任何部位，尤其是儿童和年轻人，最常见的部位是肺和软组织。

临床表现与发病部位有关。文献报道，约20%的IMT患者可表现出发热、消瘦、红细胞沉降率(ESR)增加，少数病例可出现贫血。

IMT常为单一病变，少数位于腹腔的病例可呈多灶性生长。胸腹部IMT病灶明显大于其他部位，可能与这两个部位病灶周围生长空间较大有关。

病理特征(三种亚型):

ⅰ型:梭形肌成纤维细胞，黏液/血管中致密，成束分布，置于大量未成熟新生血管和黏液变性间质组织中，伴有不同数量的炎症细胞；

ⅱ型:梭形细胞丰富，视野内梭形细胞主要密集聚集，散在少量炎性细胞；

ⅲ型:低细胞纤维型，主要发生在四肢软组织。是混有少量肿瘤细胞的大板状胶原纤维，局部可有钙化或骨化。

IMT的侵袭转移能力和复发率与肿瘤内梭形细胞分裂和异型性密切相关，而与肿瘤细胞比例(即病理亚型)无关。异形肿瘤细胞越少，临床上的良性生物学行为越多。如果肿瘤内有多个梭形核，容易误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。如果肿瘤内的炎症细胞数量异常增多，很容易与淋巴瘤相混淆。

治疗和预后:

IMT人群中约有5%有转移，25%有复发。IMT的复发和转移可能与病灶切除不彻底、邻近重要器官受侵以及肿瘤细胞中TP53的表达有关。虽然有学者指出通过抗炎或激素治疗可以使病灶缩小甚至消失，但手术切除仍是临床干预的首选，术后一般不需要放化疗。

IMT可累及全身各部位，临床少见，但有潜在恶性。细针穿刺活检容易漏诊。但CT能准确显示病变的血供和解剖特征；MRI有助于评估病变成分和预测病理类型。如果在CT图像上发现一个不均匀的软组织肿块，侵犯邻近的组织结构，边界不清，在对病变部位的肿瘤进行诊断和鉴别诊断时，应考虑IMT的可能性。但最终的诊断依赖于组织病理学和免疫组织化学。