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迟骋
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知识库 Fanconi综合征是怎么引起的
Fanconi综合征是怎么引起的
发布时间：2023-01-11
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范可尼综合征是一种近端肾小管转运缺陷，可遗传或获得。主要临床表现为由于近端肾小管对多种物质的吸收障碍，尿中有葡萄糖、氨基酸和不同程度的有机酸如磷酸、碳酸氢盐、尿酸。有时也可累及远端肾小管，伴有肾小管性蛋白尿和电解质过度丢失，导致患者出现各种代谢异常，如低钾血症、高钙尿症、代谢性酸中毒等。coni综合征的主要原因是与肾小管上皮细胞的通透性改变有关，导致各种物质的流入流出。此外，细胞内的能量生产和运输障碍可以影响各种物质的跨膜运输。儿童多与遗传有关，成人多与慢性肾病、药物中毒有关。


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Fanconi综合征是怎么回事
范可尼综合征是一种遗传性或获得性近端肾小管复合体功能障碍疾病。儿童病例多为遗传性疾病，成人病例多为获得性疾病。后者常继发于慢性间质性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属肾损害等。，其发病机制尚不完全清楚。但肯定不是特定转运载体或其受体的缺陷造成的。在临床表现上，近端肾小管负责各种物质的重吸收。该病可有多种近端肾小管功能障碍，如肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸尿、尿酸尿和碳酸氢尿等。，并相应出现低磷血症、低尿酸血症和近端肾小管酸中毒，后期可能导致骨病和肾功能衰竭。治疗方面，除了病因治疗外，近端肾小管酸中毒应给予对症治疗，如纠正酸中毒和低钾血症。严重的低磷血症可以补充中性磷酸盐和骨化三醇。低尿酸血症、氨基酸尿、葡萄糖尿一般不需要特殊处理。
樊茂蓉
发布时间：2023-01-11