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李奇蕊
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知识库 皮肌炎应该做哪些检查
皮肌炎应该做哪些检查
发布时间:2023-01-10
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春天即将过去,这将是一个炎热的夏天。我们不想过夏天,因为天气很热。春天的温暖不仅是我们喜欢的,也是很多疾病喜欢的。所以春天要特别注意疾病。对于皮肌炎,我们来了解一下皮肌炎应该做哪些检查。

血象通常无明显变化,有时有轻度贫血和白细胞增多。约1/3病例有嗜酸性粒细胞,血沉中度升高,血清总蛋白不变或降低,白蛋白比值降低,白蛋白减少,α2、γ球蛋白升高。

(1)免疫学检测在DM/PM患者的血清中可检测到两种自身抗体。

1.用高纯度的肌球蛋白通过放射免疫测定法测定抗肌肉及其成分(如Wada)的抗体。发现PM患者血清中肌球蛋白抗体阳性率为90%,而在其他结缔组织病患者中未发现。Nishikai等人发现肌炎患者的肌红蛋白抗体阳性率为71%,但在其他结缔组织疾病患者中低于15%,而在正常人中没有。

2.约10%的LE细胞抗核抗体和胞浆抗体阳性,约1/5 ~ 1/3例抗核抗体阳性,核型以微小斑点型为主。

⑵抗J0-1抗体:抗原为组胺tRNA全酶,抗胞浆抗体,在PM中阳性率为30% ~ 40%,而在DM中。

⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原是一种核蛋白,约8%的病例呈阳性。儿童糖尿病和糖尿病合并恶性肿瘤是罕见的。

?Anti-PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁素,阳性率为8 ~ 12%。也可见于与硬皮病重叠的病例。

?Anti-PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体。肌炎患者的阳性率为3% ~ 4%。

5]抗PL-12抗体:抗丙氨酰-tRNA合成酶抗体,阳性率3%。抗PL-7和抗PL-12抗体在非肌炎患者中均很少见,其与J0-1抗体相关的疾病为肌炎的同一亚型。

[6]肌炎患者中发现的其他胞质抗体有①Fer抗体;②Mas抗体,两者都很少见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体,肌炎患者的阳性率通常为7% ~ 8%,常见于与其他结缔组织疾病重叠的病例;④DM/PM患者抗U1SmRNP抗体阳性率为10% ~ 15%。

3.其他免疫学试验表明,约1/3的患者C4轻度至中度减少,偶尔C3减少,并有糖尿病遗传性C2缺乏症的报道。在某些情况下,CIC增加。

直接免疫荧光试验显示IgG、IgM和补体在患病肌肉中的毛细胞的血管壁中沉积,特别是在儿童病例中。然而,在患病皮肤损伤的局部真皮和表皮的连接处可以看到局部Ig和C沉积。但是没有持续的沉积,和SLE不一样。

(II)尿肌酸排泄增加。正常情况下,肌酸合成的过程是精氨酸将脒基转移到甘氨酸上形成胍乙酸;其次,胍乙酸接受蛋氨酸的甲基形成肌酸,在肝脏合成,大部分被肌肉摄取。以含有高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在,可在磷酸肌酸激酶的催化下转移到二磷酸腺苷上生成三磷酸腺苷。当三磷酸腺苷合成增加时,部分磷酸可通过逆反应储存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉中代谢脱水形成肌酐,然后通过尿液排出体外。发育期、妇女和老年人月经来潮前后均可产生肌酸尿,但24小时排出总量不超过每公斤体重4毫克。患此病时,由于肌肉的病理改变,肌酸的摄入减少,参与肌肉代谢活动的肌酸量也减少,形成的肌酸量也减少,血液中肌酸量增加但肌酐量减少,肌酸从尿中大量排出但排出的肌酐量减少。皮肌炎患者的肌酸排泄量甚至可以在24小时内达到2g。

(3)血清肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、血清乳酸脱氢酶升高,尤以CPK为甚。血清酶的升高往往与本病肌肉病变的消长平行,可反映疾病的活动性。一般在肌力改善前3-4周下降,临床复发前5-6周上升,提示病情恶化。当患者CPK值升高时,其CKMM1:CKMM1提示PM病情严重,未经治疗的活动性肌炎患者通常异常。但这种酶不是肌肉特有的,肝脏中醛缩酶较多,肝病时也可增加。碳酸酐酶ⅲ是骨骼肌中唯一的同功酶,骨骼肌损伤时可升高。

(4)肌电图改变表现为肌源性萎缩,常见的是失神经颤动。病变肌肉表现为失神经支配,表现为不规则、随机的放电波形。并不是所有受累肌肉的肌纤维都受到同等程度的影响,大部分都有正常肌纤维散在分布。力度较轻时为多相运动单元,时限较短,力度最大时为低电压干涉相的多波增加。

(5)组织学变化

1.肌肉变化。肌肉广泛或部分侵犯,肌纤维肿胀,横纹消失,肌浆透明,肌膜细胞核增大,肌纤维分离断裂。在进行性病变中,肌纤维可呈玻璃状、颗粒状、空泡状等,有时甚至坏死,或肌肉结构完全消失,被结缔组织取代。有时可见钙化、间质炎症改变、血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄甚至栓塞。血管周围有淋巴细胞,有浆细胞和组织细胞浸润,主要在横纹肌中。在某些情况下,相同的损伤也可以发生在光滑的心肌中。

也有学者认为DM最具特征性的病理改变是束周萎缩,即肌纤维的萎缩和损伤往往集中在肌束周围,在横断面上肌束边缘的肌纤维直径明显缩小。有人认为DM的病变多局限于肌层,肌层的纤维性增厚导致肌束边缘周围的肌纤维萎缩。其他人解释说,束周萎缩是血管损伤处周围肌束中血管中断引起的慢性缺血的结果。

2.水肿性红斑初期的皮肤改变,表现为表皮角质化,棘层萎缩,甲突消失,基底细胞液化变性,真皮全层粘液水肿,血管扩张,外周淋巴细胞伴少量组织细胞浸润,色素失禁。进行性病变中,胶原纤维肿胀、均质化、硬化,血管壁增厚,皮下脂肪组织呈粘液样,钙化,表皮进一步萎缩,皮肤附着。

(6)其他肌红蛋白存在于骨骼和心肌中。政党的血液和尿液中只有少量的肌红蛋白,严重的肌肉损伤可以释放出大量的肌红蛋白。血清肌红蛋白的测定可作为衡量疾病活动程度的指标,尿液中出现可见的血红蛋白样色素;当病情恶化时,排泄增加,当病情缓解时,排泄减少。也有报道称,尿3-甲基组氨酸排泄增加是肌肉损伤的标志,缺点是无特异性。

皮肌炎应该做哪些检查?很多人不在乎,甚至有人不在乎疾病。因为他们从未想过疾病会对他们造成伤害。为了让更多的人对疾病有更深入的了解,各路专家都在向你介绍他们一生的经历,希望你能珍惜。


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