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王翠玲
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知识库 如何治疗肝性血卟啉病综合征
如何治疗肝性血卟啉病综合征
发布时间：2023-01-07
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卟啉病可分为红细胞生成性卟啉病和肝脏血卟啉病。当发生肝血卟啉症时，患者主要表现为阵发性腹痛，常伴有剧烈绞痛，通常伴有便秘、恶心和呕吐。患者还可能出现感觉障碍、手脚下垂、极度虚弱或四肢瘫痪。是一种常染色体显性遗传性疾病，可发生于青壮年。出现肝血卟啉症综合征时，以对症支持治疗为主，尽量避免阳光照射。适当的时候可以穿防护服。药物也可用于治疗，如β-胡萝卜或核黄素，有助于减少患者发病。如果是急性期，可以静脉注射10%或20%的葡萄糖溶液，必要时可以加胰岛素。


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肝性血卟啉病综合征的治疗方法有哪些
肝性血卟啉症主要是由于肝脏内卟啉代谢紊乱，引起间歇性阵发性腹痛。患者还可能出现呕吐和便秘，这可由服用巴比妥类药物、磺胺类药物或某些应激状态诱发。部分患者可出现神经和精神症状，如心动过速、高血压、抑郁、精神错乱、幻觉等。肝血卟啉综合征的治疗方法主要有以下几种:一是要注意避免诱因，如过度劳累、精神刺激、感染等。第二，注意避免阳光照射和外伤，可以穿防护服。第三，有些药物可以用于治疗，如β胡萝卜素和核黄素。一些患者还可以使用雄激素、雌激素或口服女性避孕药。四、注意纠正水和电解质紊乱。
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血卟啉病是一种罕见的疾病，主要是由于基因缺陷导致血红素合成途径相关酶的缺乏，导致卟啉代谢紊乱。患者可主要出现光敏性皮肤损害、腹痛和神经精神症状，有时可出现血压升高。血卟啉症可以分为不同的类型。对于红细胞生成性血卟啉症患者，应尽量避免日晒和外伤。如果患者患有溶血性贫血，我们可以考虑脾切除术，并一起使用一些维生素E。对于急性间歇性血卟啉症患者，可以考虑一些对症的支持药物，也可以使用血红素进行治疗，同时避免诱因。可以多吃高糖饮食，忌酒。对于迟发性皮肤卟啉症患者，可以采用静脉放血的方式进行治疗，部分患者可以使用氯喹。
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