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杨冬
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知识库 患有β地中海贫血该怎么办?
患有β地中海贫血该怎么办?
发布时间:2023-01-08
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我的宝宝两岁了。前几天,他去医院检查,发现自己得了β地中海贫血。他得了β地中海贫血怎么办?

地中海贫血又称海洋性贫血,根据全国医学术语审定委员会的规定,应称为“地中海贫血”。是因为一个或多个珠蛋白肽链的合成被阻断或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。要彻底治疗贫血,只能进行造血干细胞移植,根据干细胞来源可分为骨髓移植、外周血干细胞移植和脐带血移植。基因治疗在分子水平上纠正致病基因的表达,即基因治疗。有两种方法。第一种方式是将正常的β珠蛋白基因导入患者的造血干细胞,纠正β地中海贫血的基因缺陷。另一种是用一些药物来调节珠蛋白基因的表达。轻度地中海贫血不需要治疗,中度β地中海贫血可以适当输注浓缩红细胞,重度β地中海贫血需要大容量输血联合除铁治疗。


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