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彭华
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知识库 血红蛋白M病有什么并发症
血红蛋白M病有什么并发症
发布时间:2023-01-08
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血红蛋白M病预后良好,不会有特殊并发症。血红蛋白M病主要是由于珠蛋白链和氨基酸组成的改变,导致高铁血红蛋白。并不是因为红细胞酶还原系统的紊乱,而是血红素中与铁原子结合的珠蛋白链部分位置的氨基酸发生了突变,使血红素固定在高铁状态。患者会失去携氧功能,血液呈暗褐色,早年就会发绀。但这种发绀与自身劳累无关,患者也没有先天性心脏病。其他临床表现往往不是特别明显。但是,有一个特例。如果患者服用氧化剂类药物,如磺胺类药物,患者可出现溶血性贫血、头晕、乏力、倦怠、头痛、耳鸣等轻度症状。,以及轻度黄疸和肝脾肿大。


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血红蛋白M病一般预后较好,不需要特殊治疗。一般情况下,患者不会留下后遗症。血红蛋白M病是一种常染色体显性遗传病,又称家族性紫绀。主要是珠蛋白基因突变引起的。珠链上某些位置与血红素中铁原子结合的氨基酸发生突变,使血红素固定在高铁状态。患者可能出现黑褐色血液和发绀,但其他临床表现往往不明显。有些患者还可能有轻度溶血性贫血。血红蛋白M病患者,如果服用氧化剂类药物,如磺胺类药物,可能会加重溶血性贫血的症状,患者可出现头晕、乏力、耳鸣、活动后心悸、气短等。部分患者可出现皮肤、巩膜轻度发黄,肝脾轻度肿大。
何峰
发布时间:2023-01-08