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血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,是凝血因子基因缺陷导致其水平和功能低下,从而使血液不能正常的凝固,临床上呢主要表现为自发性的关节和组织出血,以及出血引起的畸形。根据病人所缺乏凝血因子的种类,区分为血友病A.血友病B.遗传性FXL缺乏症,以血友病A最为常见,虽然血友病是不可治愈的,但是通过及时或者预防性补充因子,防治出血并发症和其他综合关怀的治疗原则,可使病人获得接近正常人的生活。
1、
血友病的主要表现为出血,其特征是出生即有,伴随终生,常表现为软组织或者深部肌肉内血肿,负重关节(如膝,踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛,肿胀,僵硬,畸形,还可伴有骨质疏松关节骨化及相应的肌肉萎缩,也可以叫他血友病关节。
2、
血友病A出血较重,血友病B出血较轻,重型病人可发生呕血,甚至是颅内出血,血肿压迫周围的神经可导致局部疼痛,麻木及肌肉萎缩,压迫到血管的话可导致相应供血部位缺血坏死或者淤血,水肿,口腔底部,咽后壁及颈部出血可导致呼吸困难甚至窒息。
3、
血友病目前还没有根治的办法,而且需要终身治疗,最有效的疗法仍然是替代疗法,最好的治疗方式是预防性治疗,替代疗法的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平,以预防或者治疗出血,其原则是尽早,足量和维持足够的时间。
建议平时生活上多注意,防止外伤出血,不要过度负重或者做剧烈的接触性运动,当时用锐利的器物时,比如用刀,剪子,锯等工具时应戴手套,避免手术治疗,必须手术是,应根据手术大小调节补充凝血因子,积极配合医生治疗,放松心情,不要有心理负担,希望我的回答能帮到你,祝您生活愉快。