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范书英
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知识库 局灶性肾小球硬化症如何鉴别?
局灶性肾小球硬化症如何鉴别?
发布时间:2023-01-10
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原发性局灶节段性肾小球硬化的鉴别诊断应包括以下几个方面。在病因上应尽量寻找次要因素,在临床上应明确家族史。对于有相同或相似家族的患者,应首先考虑遗传性局灶节段性肾小球硬化。对于局灶性肾小球硬化患者,有常染色体隐性遗传,显性遗传很少,但通过遗传史很难与原发性局灶性肾小球硬化相区分。

但在条件允许的情况下,应筛选疗效不佳的原发性局灶性肾小球硬化突变基因。然而,对于伴有局灶节段性肾小球硬化的特发性膜性肾病,尚不清楚局灶节段性肾小球硬化是膜性肾病进展的结果,还是这两种疾病发生在同一患者身上。某些病理类型的IgA肾病在光镜下也可出现类似局灶节段性肾小球硬化的病理改变。然而,其临床表现和治疗反应与原发性局灶性肾小球硬化有很大不同。

最后由于本病的病灶期特点,在肾活检病理切片中误诊为局灶节段性硬化肾小球所致的微小病变肾病或轻度系膜增生性肾小球肾炎。


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如何治疗局灶性肾小球硬化症
除利尿、降压等一般对症治疗外,目前局灶节段性肾小球硬化的主要治疗药物为激素和细胞毒性药物。虽然疗效不佳,但部分患者经激素治疗后可完全缓解或减少蛋白量。激素给药方法与微小病变肾病相同,但大部分局灶节段性肾小球硬化患者在激素治疗早期表现为激素抵抗,只有少数患者对激素敏感或部分有效,成为激素依赖。综合文献报道,经过一个疗程的激素治疗,约20%至35%的成人和儿童局灶节段性肾小球硬化患者可完全缓解,其中约20%至40%的患者尿蛋白减少。然而,由于疾病的自然病程难以预测,因此不能确定这些病例没有自发缓解。研究表明,交替应用激素和细胞毒药物可以提高局灶节段性肾小球硬化患者的治疗缓解率,稳定病情,减少复发。
孙冉
发布时间:2023-01-10