田亚丽
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肥厚性心肌病术后的疤痕能修复吗
发布时间:2023-01-03
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肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传性心肌病,以心肌不对称肥厚为特征。是青少年在运动中猝死的最重要原因之一。根据左心室的梗阻情况,可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性HCM约占70%。这种疾病的预后差异很大,少数进展为终末期心力衰竭,其他则有心力衰竭、房颤和栓塞。很多患者症状较轻,寿命可以接近正常人。
1、
肥厚型心肌病大体解剖主要是心室肥厚,尤其是室间隔肥厚。部分患者肥厚的部分不典型,可以是心尖附近的左心室。组织学变化有三个特点:心肌细胞排列紊乱、小血管病变和瘢痕形成。
2、
肥厚型心肌病最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,其中前者可达90%以上,夜间阵发性呼吸困难少见。1/3的患者可能有劳力性胸痛。最常见的持续性心律失常是房颤。有些患者会出现晕厥,一般发生在运动时。
3、
该病是青少年和运动员猝死的最重要原因之一,应重视体检,做好预防工作。治疗是减少流出道梗阻,提高心室顺应性,防治血栓栓塞时间,识别高危猝死患者。治疗需要个体化。
HCM是年轻人和运动员心脏性猝死的最常见原因,而ICD可以有效预防心脏性猝死。预测高危的因素包括:心脏骤停、左室严重肥厚、直系亲属猝死、运动时低血压等。
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