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知识库 无肌病性皮肌炎有什么临床表现
无肌病性皮肌炎有什么临床表现
发布时间:2023-01-03
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无肌病皮肌炎的临床表现有哪些

肌源性皮肌炎是指只有皮肤症状,没有肌肉症状。皮肤表现为面部水肿紫色红斑斑块,伴有手指关节附近的扁平小丘疹,为特征性临床表现。无肌病皮肌炎只累及皮肤,不累及内脏。患者只有这些典型的皮疹症状,没有肌肉损伤。患者总是没有明显的肌无力,也没有肌肉病变。肌肉的酶谱正常,所以也叫肌病皮肌炎。这种疾病需要谨慎使用激素。临床上以外用药物治疗为主,应适当使用副作用较小的药物,如羟氯喹。疗程比较长,建议患者遵医嘱,按时服药,注意防晒。在整个随访过程中,患者一定要注意筛查恶性肿瘤,因为很多肌病皮肌炎患者的恶性肿瘤概率比其他人高得多。对于这类疾病的治疗,对于皮疹严重的患者,可以考虑应用小剂量的糖皮质激素,羟氯喹、沙利度胺或硫唑嘌呤联合应用会有更好的治疗效果。


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肌源性皮肌炎是指只有皮肤症状,没有肌肉症状。皮肤表现为面部水肿紫色红斑斑块,伴有手指关节附近的扁平小丘疹,为特征性临床表现。无肌病皮肌炎只累及皮肤,不累及内脏。患者只有这些典型的皮疹症状,没有肌肉损伤。患者总是没有明显的肌无力,也没有肌肉病变。肌肉的酶谱正常,所以也叫肌病皮肌炎。这种疾病需要谨慎使用激素。临床上以外用药物治疗为主,应适当使用副作用较小的药物,如羟氯喹。疗程比较长,建议患者遵医嘱,按时服药,注意防晒。在整个随访过程中,患者一定要注意筛查恶性肿瘤,因为很多肌病皮肌炎患者的恶性肿瘤概率比其他人高得多。对于这类疾病的治疗,对于皮疹严重的患者,可以考虑应用小剂量的糖皮质激素,羟氯喹、沙利度胺或硫唑嘌呤联合应用会有更好的治疗效果。
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肌无力临床表现:肌无力发生于任何年龄,其中10-35岁最常见,女性多与男性,约2-4.5∶1。最突出的特点为受累骨胳肌的极易疲劳性,经休息后有不同程度的恢复。病情波动,朝轻夕重。多起病隐匿,常以一组肌肉开始,逐步累及它组。以颅神经支配肌首先受累最常见,眼睑下垂、复视等为首发症状者占90%以上,其次为延髓肌和肢带肌。受累肌群的范围和程度差异很大,但次眼肌受累最多,占90%以上,其次为延髓肌,然后颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同时受累。不同年龄的肌无力病者,临床表现和病程各异。儿童肌无力,几乎100%病例以眼肌受累为主,表现为眼睑下垂、复视及眼球运动不能。病情时好时坏或左右交替。
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