狼疮能治愈吗？病情迁延，反复发作是本病的主要特点，因此红斑狼疮能否治愈成为患者最关心的话题。红斑狼疮如果不及时治疗，经过一段时间的发展，会对其他一些重要器官造成损害，甚至危及生命。因此，红斑狼疮的治疗一直是人们关注的焦点。

【临床表现】

SLE好发于育龄女性，多在15-45岁，男女比例为7-9: 1。美国许多地区的SLE流行病学调查报告显示，其患病率为14.6 ~ 122/10万。我国在上海纺织女工中进行的一系列一次性调查显示，SLE患病率为700/10万，而女性则高达1.13/10万。SLE的临床表现复杂多样。患者大多起病隐匿，起初仅累及1~2个系统，表现为轻度关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等。有的患者长期稳定在亚临床状态或轻度狼疮，有的患者可突然由轻度变为重度狼疮，更多的患者由轻到重逐渐出现多系统损害。还有一些患者一起发病，累及多系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程的特征是交替恶化和缓解。

1.全身表现:患者常出现发热，可能是SLE活动的表现，但要排除感染因素，尤其是免疫抑制治疗中的发热，更要提高警惕。疲劳是SLE的一个常见但容易被忽视的症状，它通常是狼疮活动的前兆。

2.皮肤黏膜:鼻梁、面颊部呈蝴蝶状分布的红斑是SLE的特征性改变。SLE的皮肤损害包括光敏性、脱发、手足掌部和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状绿斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒，瘙痒明显者提示过敏。免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。如果接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者出现不明原因的局部皮肤灼痛，可能是带状疱疹的前兆。口腔溃疡或粘膜糜烂在系统性红斑狼疮中很常见。免疫抑制和/或抗生素治疗后的口腔糜烂应注意口腔真菌感染。SLE皮损的组织病理学表现为表皮萎缩，基底层液化变性，表皮出现胶体状体，真皮浅层水肿和红细胞外渗，真皮毛细血管壁有纤维蛋白样物质沉积。

3.关节和肌肉:经常出现对称性多关节疼痛和肿胀，通常不会引起骨质破坏。激素治疗期间的SLE患者，髋关节有隐痛不适，应排除股骨头无菌性坏死。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可出现肌酶谱增高。对于长期服用激素的患者，应排除激素引起的肌病。

4.肾脏损害:又称狼疮性肾炎，LN)，表现为蛋白尿、血尿、管状尿，甚至肾衰竭。临床上50% ~ 70%的SLE发生肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE患者均有肾脏病理改变。它对SLE的预后有很大的影响，肾功能衰竭是SLE死亡的主要原因之一。世界卫生组织(世卫组织)将LN分为以下病理类型:I型正常或轻微病变、II型肾小球膜增生、III型局灶节段性增生、IV型弥漫性增生、V型膜性和VI型肾小球硬化。病理分型对估计预后和指导治疗有积极意义。一般I型和II型预后好，IV型和VI型预后差。然而，LN的病理类型是可以改变的。I型和II型患者可能会被改成不良型。IV型和V型患者在接受免疫抑制剂治疗后也可以有良好的预后。病理学还可以提供LN活性的指标，如肾小球细胞的增生性改变、赛璐珞坏死、核碎裂、细胞新月体、透明栓子、金属环、炎性细胞浸润、肾小管间质炎症等。肾小球硬化、纤维新月体、肾小管萎缩和间质纤维化是LN的慢性指标。活动指数高的患者，肾脏损害进展较快，但积极治疗仍可逆转；慢性指数表示肾脏不可逆的损伤程度，药物治疗只能减缓而不能逆转慢性指数的持续升高。

5.神经系统损伤:也称为神经精神狼疮。SLE可累及神经系统的多个方面，如脑和脊髓的中枢神经系统、颅神经和脊神经的外周神经、神经肌肉接头、肌肉等。它可以是神经系统损伤或精神或情绪认知障碍的表现。根据美国风湿病学会神经精神狼疮的标准(ACR，1999)，除感染、药物等次要因素外，当存在以下一种或多种表现时，可结合影像学、脑脊液、脑电图等检查诊断神经精神狼疮。其19种表现包括:头痛、精神障碍、急性精神错乱、焦虑、认知障碍、心境障碍、癫痫发作、无菌性脑膜炎、脑血管病、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、颅神经病、格林-巴利综合征、自主神经系统功能障碍、单神经病、重症肌无力、神经病、多发性神经病。发病形式可为急性、亚急性或慢性，病情轻重可轻可重，临床表现复杂多样。腰椎穿刺脑脊液检查是排除中枢神经系统感染不可替代的检查。以弥漫性高级皮质功能障碍为特征的神经精神狼疮主要与抗神经元抗体和抗核糖体P抗体有关。有局灶性神经定位体征的精神狼疮可进一步分为两种情况:一种抗磷脂抗体阳性；另一类常表现为全身性血管炎和明显的疾病活动。在治疗上，前者应进行抗凝治疗，后者应根据严重的SLE活动情况进行治疗。

6.血液系统表现:常见贫血和/或白细胞减少和/或血小板减少。贫血可能是慢性贫血或肾性贫血。短期重度贫血常由自身免疫性溶血引起，网织红细胞常升高，库姆斯氏试验阳性。SLE可出现白细胞减少，但用于治疗SLE的细胞毒药物常引起白细胞减少，需加以鉴别。该病引起的白细胞减少症通常发生在治疗前或疾病复发时，且多对激素治疗敏感；但细胞毒药物引起的白细胞减少症的发生与用药有关，恢复有规律。血小板减少症与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体和骨髓巨核细胞成熟障碍有关。一些患者在发病或疾病活动的初始阶段伴有淋巴结病和/或脾肿大。

7.肺部表现:SLE常出现胸膜炎，如胸腔积液，性质为渗出液。在渗出性浆膜腔积液的年轻人(尤其是女性)中，除肺结核外，还应注意SLE的可能。SLE肺实质浸润的影像学特征是阴影分布广泛且多变。与同等程度X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不产生黄色粘痰。如果SLE患者有明显的咳嗽、痰粘或痰黄，则提示呼吸道细菌感染。系统性红斑狼疮的结核感染通常不典型。持续发热的患者应警惕血行播散性粟粒性结核的可能性。每周都要拍胸片。必要时进行高分辨率肺部CT(HRCT)检查，结合痰和支气管肺泡灌洗液涂片培养，以便明确诊断，及时治疗。SLE引起的肺间质病变主要是磨玻璃样改变和慢性肺纤维化的急性期和亚急性期，表现为气短、干咳和运动后低氧血症。肺功能检查常显示弥散功能下降。少数重症患者、肺动脉高压患者或支气管粘膜血管炎患者可能出现咯血。SLE合并弥漫性出血性肺泡炎的死亡率极高。SLE还可能出现肺动脉高压、肺梗死和肺萎缩综合征。后者表现为肺容积减少、膈肌抬高、盘状肺不张和呼吸肌功能障碍，不累及肺实质和肺血管，也无全身肌无力、肌炎和血管炎的表现。

8.心脏表现:患者常有心包炎，表现为心包积液，但心包填塞少见。可能有心肌炎和心律不齐。在大多数情况下，SLE的心肌损害不太严重，但在严重的SLE中，可伴有心功能不全，这是预后不良的指征。系统性红斑狼疮可发生苔癣袋性心内膜炎，其病理表现为瓣膜赘生物。它与感染性心内膜炎的不同之处在于，苔藓袋性心内膜炎中的瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，不会引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可有冠状动脉受累，表现为心绞痛、心电图ST-T改变，甚至急性心肌梗死。除了冠状动脉炎的可能参与外，长期使用糖皮质激素会加速动脉粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，这可能是冠状动脉疾病的另外两个主要原因。

9.消化系统表现:恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中腹泻较为常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，引起低蛋白血症。活动期SLE可出现肠系膜血管炎，类似急腹症，甚至误诊为胃穿孔、肠梗阻。在排除感染、电解质紊乱、药物等继发因素和其他急腹症后，当出现明显的全身疾病活动、胃肠道症状和腹部阳性体征(反跳痛、压痛)时，应考虑SLE。SLE肠系膜血管炎目前还缺乏有力的辅助检查手段。腹部CT可显示肠壁增厚伴水肿、肠袢扩张伴肠系膜血管强化等间接征象。SLE也可并发急性胰腺炎。肝酶升高很常见，只有少数出现严重的肝损伤和黄疸。

10.其他:眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等。视神经病变会导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，外分泌腺受累，口干眼燥，血清抗SSB和抗SSA抗体常呈阳性。

11.免疫学异常:主要体现在抗核抗体(ANAs)谱上。荧光抗核抗体(IFANA)是系统性红斑狼疮的筛查试验。SLE的诊断敏感性为95%，特异性为65%。除SLE外，ANA还常存在于其他结缔组织疾病的血清中，一些慢性感染也可出现低滴度的ANA。

ANAs包括一系列针对细胞核内抗原的自身抗体。其中SLE抗双链DNA(ds-DNA)抗体的特异性和敏感性分别为95%和70%，与疾病活动性和预后有关。抗Sm抗体的特异性高达99%，但敏感性只有25%。该抗体的存在与疾病活动性无明显关系。抗核糖体P蛋白抗体与SLE精神症状相关。抗单链DNA、抗组蛋白、抗u1RNP、抗SSA和抗SSB抗体也可在SLE血清中发现，但其诊断特异性较低，因为这些抗体也可在其他自身免疫性疾病中发现。抗SSB与继发性干燥综合征相关。

其他自身抗体包括与抗磷脂抗体综合征相关的抗磷脂抗体(包括抗心磷脂抗体和狼疮抗凝剂)；溶血性贫血相关的抗红细胞抗体；与血小板减少症相关的抗血小板抗体；神经精神狼疮相关的抗神经元抗体。此外，SLE患者常出现血清类风湿因子阳性、高丙种球蛋白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括皮肤狼疮带试验，显示有免疫球蛋白(IgG、IgM、IgA等)沉积。)和补语(C3c，C1q等。)在表皮和真皮的界面，这是SLE特有的。LN的肾脏免疫荧光大多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，称为“满堂亮”。

看了上面的描述，我们对红斑狼疮的临床表现有了一定的了解，尤其是孕妇，其表现最为严重。一般在妊娠早期，肾脏损害会加重。除妊娠期重症患者外，应停止药物治疗，以免胎儿发育不良。而早产和胎儿生长受限的发生，比例相当大。