血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。它们的共同特点是生成活性凝血活酶，凝血时间延长，轻微的创伤后出血倾向终身，无明显创伤的重症患者可出现“自发性”出血。50 ~ 200/10万的男孩有此病，不同种族和地区调查的发病率无差异。血友病A的发病率占85%，血友病B占15%，血友病C少见。出血的程度和开始时间与血浆中F ⅷ活性水平有关。

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血浆f ⅷ活性

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F ⅷ的活性为5% ~ 25%。出血多在青年时期，因运动、拔牙或手术后出血而被发现。出血轻微，可以正常生活和参加运动，偶尔出现关节血肿。F ⅷ的活性为1% ~ 5%。儿童期后以皮下和肌肉出血为最常见，也有关节出血，但重复次数较少，严重程度较重者轻。

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出血仅在大手术后发生，可通过实验室检查确认。F ⅷ的活性为25% ~ 40%。出血症状出现越早，病情越严重。随着年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时会有一个无出血症状的缓解期。出血可以在外伤后几小时或几天发生，也可以是外伤或手术后出血。

即使是拔牙这样的小手术也要尽量避免。随着因子ⅷ等制剂的应用，如果手术过程准备充分，风险已经大大降低。术前应充分估计凝血因子的缺乏程度，术中补充止血浓度。必须维持替代疗法，直到伤口完全愈合。