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王翠玲
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知识库 造成肝性血卟啉病综合征的原因是什么
造成肝性血卟啉病综合征的原因是什么
发布时间:2023-01-07
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肝血卟啉综合征的病因是由遗传因素引起的,通常发生在年轻人身上。这是一种常染色体显性遗传疾病。通常肝脏血卟啉症发作时,患者往往存在卟啉合成酶的缺乏,卟啉无法代谢,而是在体内蓄积,使体内卟啉产生过多,可通过直接或间接机制在神经传递中发挥毒性作用。患者可能有一系列症状,如腹部绞痛,或周围运动神经功能障碍,或自主神经功能障碍,或精神症状。必须积极进行临床治疗。同时应避免诱因,如饮酒、精神刺激、某些药物等可能导致肝血卟啉综合征的发作。


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肝血卟啉症是一种内科疾病。通常是由于酶的缺乏,导致卟啉代谢紊乱。肝脏血卟啉症可分为四种类型,即急性间歇性卟啉症、迟发性皮肤卟啉症、变异型卟啉症和遗传性粪卟啉症。通常肝脏血卟啉症发作时,患者会出现阵发性腹痛,可为重度绞痛,有时会被误诊为急腹症;也可有便秘、恶心、呕吐;此外,患者可能出现四肢无力、轻瘫,甚至软瘫。有些病人可能有抑郁、精神错乱或幻觉等。部分患者可出现心动过速、高血压和尿潴留。如果患者的尿液暴露在阳光下,可以变成红色或棕色,这是肝血卟啉综合征的一个非常重要的特征。
田亚丽
发布时间:2023-01-07