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荣春红
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知识库 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状是什么
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状是什么
发布时间:2023-01-06
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种吸烟相关的肺间质疾病,多发生于成年人。临床少见的病变是分布于细支气管中央的朗格汉斯细胞渗出引起的肉芽肿性改变,并机化为星形纤维化病变,起病隐匿,主要表现为咳嗽和呼吸困难。其中约四分之一是通过胸部影像偶然发现的,部分患者是通过气胸发现的。肺部ct主要表现为多个壁厚不一的不规则囊肿,主要分布在上、中肺野。首先,应该建议患者戒烟。对于病情严重或进行性加重的患者,即使已经戒烟,仍需糖皮质激素治疗。


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朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些症状?
温馨提示:本症起病情况不一,症状表现多样。LCH、皮肤、单骨或多骨损害,伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害,或伴有骨,皮肤病变者属广泛性,本例患者累及多系统,多脏器属广泛性LCH。轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。1、皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状,皮疹呈各种开头婴儿急性患者,皮疹主要分布于躯干和头皮发际,耳后,开始为斑丘疹,很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎),可伴有出血,而后结痂,脱悄,最后留有色素白斑,白斑长时不易消散,各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起,在出疹时常有发热,慢性者皮疹可散见于身体各处,初为淡经色斑丘疹或疣状结节,消退时中央下陷变平,有的呈暗棕色,极似结痂水痘,最后局部皮肤变薄稍凹下,略具光泽或少许脱屑,皮疹既可与其他器管损害同时出现,也可作为唯一的受累表现存在,常见于1岁以内的男婴。2、骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者,单个的骨病变较多发性骨病变为多,主要表现为溶骨性损害,以头颅骨病变最多见,下肢骨,肋骨,骨盆和脊柱次之,颌骨病变亦相当多见,在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解,颅骨破坏从虫蚀样改变直
何峰
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