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血友病是由遗传性凝血因子缺乏引起的一组出血性疾病。其发病率为十万分之五到十万分之十,婴儿发病率约为五千分之一。该病以儿童期发病、自发性或轻度创伤性出血、血肿形成、关节腔出血、凝血活酶产生障碍所致凝血时间延长为特征。其中,出血是本病最主要的临床表现。因此,防止患者受伤出血,出血后及时止血,补充凝血因子是治疗的关键。出血可导致多种并发症,如血肿压迫神经引起的局部肿痛、麻木、肌肉萎缩,血管压迫引起的局部充血、水肿、缺血、坏死,还可导致排尿困难、关节炎、关节纤维化、呼吸困难甚至窒息。
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本病的诊断主要根据病史、家族史和出血特点,结合实验室检查结果,并可做出。其中凝血活酶生成试验和校正试验有助于血友病的分类和鉴别诊断。血友病的治疗主要以补充凝血因子的替代疗法为主,并及时治疗局部出血。对于局部深部组织血肿和关节腔出血的患者,休息(制动)、局部压迫、冷敷和抬高患肢是最重要的非药物治疗措施。
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血友病患者容易出血,皮下软组织和肌肉出血最常见,关节内出血次之,内脏出血少见。颅内出血是死亡的主要原因。出血常伴有血肿形成。血肿压迫可导致多种并发症,如血肿压迫神经引起的局部肿痛、麻木、肌肉萎缩,血管压迫引起的局部充血、水肿、缺血、坏死,还可导致排尿困难、关节炎、关节纤维化、进行性关节畸形、失用综合征、呼吸困难甚至窒息。所以要及时止血清除血肿,防止并发症。
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凝血因子补充是预防和治疗血友病患者出血的最重要的替代治疗。此外,还有药物治疗和基因治疗。因为血友病患者随时都有可能出血,而且不容易止血,所以要对患者和亲属进行注射方面的教育和训练,使其快速止血,防止二次伤害。对于关节功能障碍患者,应针对患病关节进行科学合理的康复训练,防止关节失用。
血友病的主要临床表现是出血,出血后不易止血,常伴有血肿形成。血肿压迫可导致各种并发症,排尿困难,关节畸形,关节纤维化,呼吸困难,甚至窒息。所以要积极预防患者出血,出血后及时止血,清除血肿,最重要的是补充凝血因子。对于关节功能障碍者,应积极进行康复训练,防止关节失用。希望我的回答对你有帮助。祝你身体健康!