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吴建华
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知识库 肾淀粉样变性的并发症有哪些
肾淀粉样变性的并发症有哪些
发布时间:2023-01-10
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肾淀粉样变可影响多系统器官,尤其是肾脏、心脏、肝脏、神经、胃肠道等。它也可能涉及肌肉和关节。心脏受累可导致心脏肥大、心律失常和心力衰竭。是艾尔

淀粉样变可发生在消化系统的任何部位,可表现为便秘、腹泻、吸收不良、肠出血、肠穿孔、缺血性肠梗阻等。,以及巨舌、牙龈增厚、肝脾肿大等。牙龈、舌和直肠粘膜活检是诊断淀粉样变的常用方法之一。呼吸系统受累可表现为肺组织单发或多发结节、呼吸困难、呼吸道出血等。皮肤受累主要见于面部和躯干,主要表现为皮肤增厚、肿胀、瘀斑、色素沉着等。淀粉样变性和周围神经可导致感觉异常、肌肉丧失、无痛性溃疡和腕管综合征。一般来说,AA蛋白更容易涉及肝脏、脾脏和肾脏,而较少涉及心脏和消化道。AL蛋白常侵犯肾脏、心脏、肝脏、舌、周围神经和血管。


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肾淀粉样变性发病机制有哪些
淀粉样变是以身体一个或多个器官淀粉样物质沉积为特征的一组疾病,肾脏受累引起的临床病理改变称为淀粉样变肾病。发病机理尚未最终阐明。目前认为巨噬细胞是体内分解和形成淀粉样蛋白的主要场所。巨噬细胞在剧烈刺激时主要产生AA蛋白,在缓慢和轻微刺激时主要产生AL蛋白。淀粉样前体在超过巨噬细胞的代偿能力时会产生淀粉样纤维。淀粉样纤维在生理溶液中溶解度低,对蛋白酶消化有抵抗性,因此沉积在组织和细胞外,造成重要器官压迫和应激。淀粉样蛋白可通过毛细血管壁分散并沉积在组织中,或在组织抗原性改变后形成自身抗体片段。此外,AL纤维可以通过非共价键与其他片段结合形成聚合物沉积物。
沈涤华
发布时间:2023-01-10