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多发性硬化(MS)是一种免疫相关疾病,以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为特征。该病最常累及的部位是侧脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特征为中枢神经系统白质散在多发病灶,在病程中交替反复复发,治疗一段时间后缓解。焦于娟中日友好医院神经内科
多发性硬化的临床表现
MS的临床特征在空间和时间上是多重的。空间多发是指多发病变,可累及大脑半球、脊髓、脑干、小脑、视神经。时间多次是指大多数MS患者在病程中多次复发。少数病例还可表现为发病后缓慢进行性加重或反复复发,称为原发性进行性多发性硬化和继发性进行性多发性硬化。此外,还有一种急性爆发性多发性硬化症,临床上很少见,也很危险,短时间内可导致瘫痪甚至危及生命。
四肢无力
至多,约50%的患者的首发症状包括一个或多个肢体无力或运动障碍。一般下肢比上肢更明显,可为单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。早期腱反射正常,后期可发展为功能亢进,腹壁反射消失,病理反射阳性。
感觉异常
浅层感觉障碍表现为四肢、躯干或面部的刺痛、麻木、异常四肢发冷、蚂蚁行走、瘙痒、刺痛、灼痛和定向障碍感。疼痛可能与脊髓神经根处的脱髓鞘病变有关,具有明显的特征。也可能有深度感觉障碍,如音叉振动。
眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多以单眼视力丧失急性发作,或双眼同时或相继受累。眼底检查早期发现视神经乳头水肿或正常,随后出现视神经萎缩。约30%的病例有眼肌麻痹和复视。也会出现眼球震颤等症状。
无秩序
30% ~ 40%的患者有不同程度的共济失调性运动障碍,但眼球震颤、故意震颤、诗意语言仅见于部分晚期多发性硬化患者。
偶发症状
它是指持续时间短且可由特殊因素诱发的感觉或运动异常。间歇性神经功能障碍每次持续几秒到几分钟。可诱发过度换气、焦虑或维持肢体的某种姿势,这是多发性硬化的特征性症状之一。强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适是多发性硬化常见的发作性症状。其中,局限于四肢或面部的强直性痉挛,常伴有异常放射性疼痛,又称痛性痉挛,通常表现为意识不清和脑电图异常。此外,颈部被动屈曲时,会诱发刺痛或闪电样感觉,从颈部沿脊柱向脊柱下部、大腿或足部放射,称为勒尔米征。是由于脊髓局部牵引力和压力增加,脊髓颈段脱髓鞘后索受刺激所致。
精神症状
他们大多情绪低落,易怒,脾气暴躁。有些患者欣快兴奋,但也可以表现为冷漠、昏睡、哭笑、反应迟钝、弱智、反复、多疑、妄想。可能会出现记忆力减退和认知障碍。
其他症状
膀胱和直肠功能障碍是多发性硬化患者的主要疼痛之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁、便秘等。,常合并脊髓功能障碍。此外,男性多发性硬化患者可能存在原发性或继发性性功能障碍。