商建伟
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埃布斯坦综合征有什么危害
发布时间：2023-01-05
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这是一种罕见的先天性心脏病畸形，又称三尖瓣下移畸形。是指三尖瓣间隔和或后瓣偶尔与前瓣一起下移，常附着于心尖附近的右心室壁而非三尖瓣的纤维环。后瓣和间隔瓣位置低于正常，房室环水平下移至心尖附近右心室壁，前瓣位置通常正常。但偶尔附着位置也下移，导致右心房比正常大，右心室比正常小，三尖瓣关闭不全。这种畸形常伴有卵圆孔未闭、房间隔缺损和肺动脉狭窄。埃布斯坦综合征危害极大。少数重症患者可在出生后一周内出现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。但大多数患者进入儿童期后，逐渐出现呼吸急促、乏力、心悸、发绀、疲劳后心力衰竭等症状。埃布斯坦综合征不仅会损害循环系统，还会导致心力衰竭，甚至危及生命。大多数Ebstein综合征患者在20岁之前死亡，死亡率极高。
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