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李红冬
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知识库 肾病综合征常见的病理类型
肾病综合征常见的病理类型
发布时间:2023-01-05
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(1)微小病变(MCNS):光镜下肾小球基本正常,偶见上皮细胞肿胀,系膜细胞轻度增生。荧光检查未发现阳性结果,偶尔有少量免疫球蛋白和补体C3沉积。电镜下足突广泛融合消失,伴上皮细胞空泡变性,微绒毛形成,无电子致密沉积物。这是儿童肾病综合征最常见的病理类型。

(2)系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN):弥漫性系膜细胞增生伴基质增多是本病的特征性改变。光镜下,系膜细胞增生,每个系膜区有3个以上的系膜细胞。系膜基质增多,严重病变时系膜基质的扩张压迫局部毛细血管袢,导致小动脉管腔狭窄和玻璃样变性。其中部分可发展为局灶节段性肾小球硬化,并可出现间质炎症细胞浸润和纤维化,肾小管萎缩,肾血管一般正常。电镜下系膜细胞增生,基质增多,严重者可见节段性系膜附着。在系膜区皮下可见电子致密沉积物。重度蛋白尿时,可见轻至中度的脏层上皮细胞肿胀和足突融合。IgG、IgM和/或补体C3可沉积在肾小球膜区域。

(3)局灶节段性肾小球硬化(FSGS):以病灶损害为特征,影响少数肾小球(局灶性)和局部肾小球(节段性)。它始于髓质附近的肾小球受累。在轻度病例中,只有少数毛细血管环受到影响,在严重病例中,大多数肾小球受到影响。病变呈均匀透明变性,无细胞或细胞少,气球样粘连严重。另一种是局灶性整体肾小球硬化。受累肾单位的肾小管上皮细胞常萎缩,周围基质可见细胞浸润和纤维化。电镜显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合,上皮细胞及其足突与基底膜分离是本病的早期病理改变,内皮细胞和系膜内可见电子致密沉积物。免疫学检查显示硬化区有不规则、块状和结节状的IgM和C3沉积。没有病理肾小球显示阴性或弥漫性沉积的IgM和C3,而IgA和IgG是罕见的。

(4)膜增生性肾炎(MPGN):又称系膜毛细血管性肾炎。病理变化主要表现为系膜细胞增生,毛细血管袢增厚,基底膜双轨。弥漫性系膜细胞增生,增生的系膜基质插入内皮和基底膜之间,基底膜呈双轨变化。根据电子致密物质的沉积位置,MPGN分为ⅲ型。ⅰ型在皮下和系膜区有电子致密物质,免疫荧光检查显示IgG、IgM、C3和C4沿基底膜沉积。ⅱ型基底膜带状电子致密物,免疫荧光检查主要为C3沉积,但免疫球蛋白较少;ⅲ型电子致密物见于皮下、皮下和系膜区。免疫荧光检查显示C3沉积,有或没有IgG和IgM沉积。常伴有间质单核细胞浸润、纤维化和肾小管萎缩。

(5)膜性肾病(MN):光镜下可见毛细血管壁增厚,肾小球基底膜外上皮细胞下免疫复合物沉积,基底膜上有许多微小的钉突,但肾小球细胞增生不明显。晚期病变更加严重,可发展为硬化和玻璃样变,近曲小管上皮细胞出现空泡样变。电镜下上皮细胞下有电子致密沉积物,被甲突分隔,足突细胞融合。免疫荧光显示皮下免疫球蛋白呈特征性细颗粒沉积,其中以IgG最常见。1/3病例有C3沉积。其阶段为ⅰ期,为早期上皮亚细胞沉积阶段;ⅱ期为甲突形成期;ⅲ期为基底膜沉积期;ⅳ期为硬化期。

(6)IgA肾病:系膜区明显IgA沉积。世卫组织IgA肾病的组织学表现分为5级:ⅰ级轻度损害;ⅱ级微小病变伴少量节段性增生;ⅲ级局灶节段性肾小球肾炎;ⅳ级弥漫性系膜损伤伴增生和硬化;ⅴ级弥漫硬化性肾小球肾炎累及80%以上肾小球。肾小管间质病变是进行性肾小球损害的重要标志。严重的肾小管间质病变提示预后不良。


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