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樊茂蓉
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知识库 埃布斯坦综合征的病因是什么
埃布斯坦综合征的病因是什么
发布时间：2023-01-05
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Ebstein综合征又称三尖瓣下移畸形，是指三尖瓣间隔瓣和/或后瓣偶尔与前瓣一起下移，附着于心尖附近的右心室壁。之后，瓣膜和隔膜的位置低于正常，但不在房室环的水平，并向下移动到心尖附近的右心室壁。前瓣位置通常正常，但偶尔附着位置也下移，导致右心房比正常大，右心室比正常小，三尖瓣关闭不全。这种畸形常伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损和肺动脉狭窄。本病的病因尚不清楚，偶尔有家族史报道。如果母亲在怀孕早期服用锂，她的后代容易患这种疾病。


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埃布斯坦综合征是怎么回事
埃布斯坦综合征，即三尖瓣下移畸形，是一种罕见的先天性心脏病。是指三尖瓣的膈肌瓣和后瓣下移，附着在心尖附近的右心室壁上，引起右心房扩大，部分右心室转为心房，心室分为房性右心室和功能性右心室。这种异常结构使右心房增大，而真正的右心室功能下降。常见的临床症状有发绀、呼吸困难等心力衰竭症状。根据患者的临床表现和血流动力学改变，Ebstein综合征可分为三种临床类型。第一种是轻度的，很少或没有发绀；第二种是狭窄型，有明显的紫绀，心脏轻至中度增大；第三种是闭锁。虽然没有发绀或仅有轻度发绀，但心脏明显增大，特别是右心房极度增大。诊断需要超声心动图、右心导管插入术或血管造影。手术治疗是主要的治疗方法。
朱航
发布时间：2023-01-05
 
埃布斯坦综合征有什么危害
这是一种罕见的先天性心脏病畸形，又称三尖瓣下移畸形。是指三尖瓣间隔和或后瓣偶尔与前瓣一起下移，常附着于心尖附近的右心室壁而非三尖瓣的纤维环。后瓣和间隔瓣位置低于正常，房室环水平下移至心尖附近右心室壁，前瓣位置通常正常。但偶尔附着位置也下移，导致右心房比正常大，右心室比正常小，三尖瓣关闭不全。这种畸形常伴有卵圆孔未闭、房间隔缺损和肺动脉狭窄。埃布斯坦综合征危害极大。少数重症患者可在出生后一周内出现呼吸困难、发绀和充血性心力衰竭。但大多数患者进入儿童期后，逐渐出现呼吸急促、乏力、心悸、发绀、疲劳后心力衰竭等症状。埃布斯坦综合征不仅会损害循环系统，还会导致心力衰竭，甚至危及生命。大多数Ebstein综合征患者在20岁之前死亡，死亡率极高。
商建伟
发布时间：2023-01-05
 
如何治疗埃布斯坦综合征
这种先天性畸形应以手术治疗为主，辅以相关对症药物。除部分患者因一般疾病无法承受手术外，其余患者，包括症状较轻或根本无症状者，均应考虑手术治疗。手术时一般要考虑患者的症状和心脏的大小，尽量避免婴儿期手术。15岁以后就要考虑手术了。根据三尖瓣的发育情况，可分为姑息性手术和根治性手术。目前首选根治性手术。对于Ebstein畸形患者，尤其是婴幼儿，应采用整形修复。心力衰竭者应给予强心剂、利尿剂或血管扩张剂；心律失常患者应根据其类型给予相应的药物治疗或射频消融治疗；如有栓塞、感染等并发症，应进行相应治疗。
彭华
发布时间：2023-01-05