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血友病遗传基因检测
发布时间:2023-01-02
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血友病有很多种,比如;血友病A(血友病A),血友病B(血友病B),血友病C(血友病C),血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。它们的共同特点是生成活性凝血活酶,血友病A的临床表现各不相同。以血友病A为例。血友病A的临床表现为:出血,血浆中F ⅷ活性严重。
1、
血友病的临床表现还包括:压迫和出血引起的并发症,周围神经受累:患者出现麻木、剧烈疼痛、肌肉萎缩、上呼吸道梗阻:口腔底部、咽喉、舌、扁桃体、咽后壁或颈部严重出血非常危险,可引起窒息。当附近的血管受到压迫时,就会发生组织坏死。
2、
B:血友病B和血友病A的典型症状有很多相似之处,但这两种血友病的区别在于:重型血友病B患者(f ⅸ活性小于2%)比血友病A患者少,但较轻,故临床表现较血友病A轻;
3、
治疗方法:局部止血疗法,替代疗法:血浆输注,冷沉淀物冷冻(-20℃)。在冷沉淀制剂中,因子VIII和VII浓缩物是冻干产品,凝血酶原复合物(PPSB),重组F VIII的替代疗法,DDAVP(1-脱氨基-8-右旋精氨酸加压素)。
血友病要注意饮食,忌食鱼类和海鲜。避免静脉注射和肌肉注射,尽可能避免各种操作。如果是外科疾病所必需的,要注意补充术前和术中凝血因子的不足。
本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
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