皮肌炎的一般临床表现通常起病隐匿，在数周、数月、数年内进展缓慢。极少数患者起病急，几天内出现严重肌无力，甚至横纹肌溶解、血红蛋白尿、肾功能衰竭。患者可出现晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中到低热，甚至高热)、关节痛，少数患者出现雷诺现象。

皮肌炎是一种慢性疾病，病程较长。治疗效果取决于疾病类型、治疗方案以及患者和家属的积极配合。糖皮质激素可用于治疗特发性炎性肌病。临床经验证明，糖皮质激素治疗特发性炎性肌病疗效显著，因此被视为治疗多发性肌炎和皮肌炎的首选药物。轻者可口服一次，重者应口服三次。一旦病情得到控制，就应该再口服一次。一般疗程不少于2年，最后可以停药。如果3年不复发，以后也不太可能复发。如果5年不复发，基本治愈。

也可用免疫抑制剂治疗，其中常用的有甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。对于重症病例，现在提倡早期应用免疫抑制剂联合糖皮质激素。其他)硫唑嘌呤联合糖皮质激素、环磷酰胺、来氟米特、小剂量环孢素A、静脉注射免疫球蛋白治疗难治性皮肌炎，能起到一定的作用，帮助患者康复。

皮肌炎检查，白细胞计数正常或下降，其中三分之二血沉增高。血lgG、lgA、lgM、免疫复合物、a2、YAG球蛋白可升高。补充C3和C4可以减少。根据对称的近端肌无力、疼痛和触痛，伴有特征性皮肤损害，一般不难诊断本病。结合血清肌浆酶、CPK、LDH、AST、ALT、醛缩酶的升高，必要时结合肌电图和病变肌肉活检的改变，可诊断该病。