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孙正
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知识库 肾淀粉样变性是什么病
肾淀粉样变性是什么病
发布时间：2023-01-10
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淀粉样变是以身体一个或多个器官淀粉样物质沉积为特征的一组疾病，肾脏受累引起的临床病理改变称为淀粉样变肾病。

淀粉样变可分为七种临床类型:原发性、继发性、骨髓瘤相关、家族遗传性、老年性、局限性和透析相关。其中35%是原发性和骨髓瘤相关的淀粉样变。30%的家族遗传性淀粉样变会导致肾脏损害。几乎所有的继发性淀粉样变性都涉及肾脏，其他三种淀粉样变性很少引起肾脏损害。

原发性淀粉样变的病因尚不清楚，继发性淀粉样变可能与类风湿性关节炎、骨髓炎、结核等慢性炎症性疾病有关。顾名思义，骨髓瘤相关淀粉样变和家族性淀粉样变分别与骨髓瘤和遗传有关。淀粉样变性病的发病机制尚未最终阐明。目前认为巨噬细胞是淀粉样蛋白在体内分解和形成的主要场所。


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什么是肾淀粉样变性
肾淀粉样变是指不溶性蛋白质在组织或器官中沉积并导致其功能障碍的一组疾病。淀粉样变可影响多个系统器官，尤其是肾脏、心脏、肝脏、神经和胃肠道，还可积聚肌肉和关节。它是肾淀粉样变性最常侵犯的部位之一，也是患者最严重的表现和死亡的主要原因之一。肾脏受累主要表现为肾病综合征，如大量蛋白尿、低蛋白血症和高度水肿。该病发展迅速，可出现进行性肾功能障碍。后期往往需要透析。肾脏的外在表现取决于淀粉样物质沉积的部位，出现相应系统的症状。本病的诊断主要依靠明确的肾活检。治疗方面，早期对症治疗为主，晚期肾功能衰竭往往需要肾脏替代治疗。这种疾病的预后极差。
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