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于荣
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知识库 佩梅病发病机制是什么
佩梅病发病机制是什么
发布时间：2023-01-03
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梅氏病又称家族性中叶硬化症，是一组非常罕见的先天性脑白质营养不良疾病，有家族遗传病史，好发于婴幼儿。该病属于X染色体隐性遗传病，是由于脂质蛋白缺乏导致髓鞘合成障碍而引起的中枢神经系统疾病。特征性病理改变为中枢神经系统髓鞘不能正常形成，主要症状为眼球震颤、张力减退、共济失调、运动迟缓等。随着病情的进一步发展，会逐渐出现肢体肌肉痉挛，肢体运动功能逐渐丧失。该病死亡率很高，是佩梅病的相关特征。


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佩梅病发作是什么样的
梅氏病是一种罕见的X染色体隐性遗传病，伴有弥漫性白质髓鞘形成障碍。主要症状是在出生后几周或几个月的婴儿中发现的眼球震颤、张力减退、吞咽困难、共济失调和运动发育迟缓。随着病情的逐渐进展，逐渐出现肢体痉挛和自主运动功能丧失，语言表达功能受限。寿命从几年到十几岁不等。这个病是遗传病，治不好，没有好的治疗方法。平时可以帮助孩子进行适当的运动功能和语言能力的训练，生活上进行指导，创造良好的生活环境，多吃高蛋白食物，对孩子进行心理健康辅导，帮助孩子消除紧张、焦虑和抑郁情绪，使他们在面对疾病时保持乐观积极的心态。
任冬梅
发布时间：2023-01-03