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一类类似于纤维腺瘤的局限性双相分化肿瘤,以由两层上皮和分布在其周围的丰富间质细胞组成的裂隙形成的叶状结构为特征。
小叶肿瘤(PT)通常为良性,但常可复发,少数患者可形成错构瘤样转移。根据间质成分(间质成分)的不同,肿瘤的肉瘤样特征的程度可以是轻度至显著的异型性。PT可显示介于纤维腺瘤和单纯间质肉瘤之间的形态学特征。
目前文献中仍广泛使用的“叶状囊肉瘤”的命名被认为是不恰当的,存在过度治疗的潜在风险。因为大多数肿瘤都是良性病变。根据1981年世卫组织分类中提出的观点和公认的基于其形态特征的预后判断,建议采用“叶状肿瘤”的中性名称。
ICD-O编码为叶状肿瘤,NOS 9020/1叶状肿瘤,良性9020/0叶状肿瘤,交界性9020/1叶状肿瘤,恶性9020/3导管周间质肉瘤,低度9020/3流行病学编辑在西方国家,PT仅占所有原发性乳腺肿瘤和所有纤维上皮性乳腺肿瘤的0.3~1%。PT主要发生在中年女性(平均年龄40~50岁),比FA患者大10~20岁。在亚洲国家,PT患者更为年轻化(平均25~30岁)。恶性PT患者的平均年龄比良性PT患者大2~5岁。恶性PT多见于拉美人群,尤其是中美洲和南美洲。少数PT发生在男性。
病因学编辑PT被认为起源于小叶间或导管周围间质,可能是原发性肿瘤或继发于FA。在少数病例中,FA病变已经发生在PT病变附近。
临床特征编辑患者通常表现为单侧坚硬无痛的乳房肿块,不侵犯皮肤。巨大肿瘤(> 10cm)显示浅静脉扩张,但溃疡形成是罕见的。由于乳房x光检查的应用,2-3厘米的小肿瘤可以被检测到,但平均大小仍然是4-5厘米。自发性梗塞引起的乳头血性分泌物症状可见于青春期女性患者。多病灶或双侧病变是罕见的。
乳腺的x线表现通常为圆形、边界清晰的肿块,伴有裂隙或囊腔。有时可见粗糙的钙化。
编辑过的PT的目测检查显示一个界限清楚、坚硬且隆起的肿块。由于肿瘤边界清晰,手术容易完全切除。切面呈褐色或粉红色至灰色,也可发粘。在较大的肿瘤中可以看到具有弯曲裂隙的特征性螺旋结构,类似于叶芽结构,也可以存在于较小的病灶中。较大的肿瘤可见出血或坏死。
组织病理学编辑PT显示管腔内有明显的生长模式,扩张的管腔内可见叶状突起。上皮成分包括腺上皮和肌上皮细胞,偶有大汗腺样或鳞状化生,上皮增生明显。良性叶状肿瘤比FA含有更多的间质细胞。梭形细胞具有单一的核形态,有丝分裂是罕见的。细胞密集分布在靠近上皮的病变区域。间质中可见散在细胞和玻璃状或粘液样改变。较大的肿瘤可出现坏死,偶尔可见奇怪的巨细胞,但这不是恶性体征。病变中可能有脂肪瘤样、骨样和软骨样化生。通常肿瘤边界清晰,但边缘可能会有一些小肿块,导致手术切除不彻底,复发。
恶性肿瘤浸润性生长,而不是边缘挤压周围组织。间质具有明显的肉瘤样特征,通常为纤维肉瘤,其他类型如脂肪肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤均可分化。病理报告中应说明这些变化。由于肉瘤成分的过度增殖,上皮成分只能通过多个病理切片来识别。
交界性PT(低度恶性PT)表现为介于良性PT和恶性PT之间的特征,间质特征类似于低度纤维肉瘤。恶性上皮转化病变(DCIS或林和类似的浸润性癌)并不常见。
良性PT和纤维腺瘤在诊断和编辑上很难区分。其主要特征是丰富的间质细胞和叶状突起的形成。但PT诊断的最低标准,即间质细胞数,很难限定。小叶突也可存在于细胞丰富、间质水肿的管内FA,但小叶突较少,结构不明显。
巨大型FA和幼年型(或细胞型)FA不是良性PT的同义词,通常是指一种非常罕见的双相分化型肿瘤,以小管周围梭形细胞增生为特征,小管有与外界相通的管腔,无叶状突起结构。这种肿瘤通常表现为低级别,可复发,在少数情况下,可发展为典型的PT。
恶性PT可能会与单纯性乳房肉瘤相混淆。在这些病变中,诊断的唯一依据是找到残留的上皮结构。但这两种肿瘤的临床预后是一样的。
编辑病理学家提出了几种PT的分级方法,包括两级和三级,但没有一种方法被普遍接受。因为现在还很难判断个案的预后。
根据间质细胞数量、细胞多态性、有丝分裂活性、边缘状态和间质分布进行半定量分析。由于PT的形态和结构的多样性,每个肿瘤块的最大直径为1cm。应选择细胞最密集的区域和最明显的结构模式进行分级。每个学者规定的核裂变次数的最低限度是不一样的。由于不同品牌的高倍显微镜的放大倍数不同,提示有丝分裂数与视野直径有关。间质过度增生定义为在低倍视野(40倍)下不能观察到至少一种上皮成分的间质增生程度。这种指定的间质过度增生更为常见。
预后因素和预测因素良性和恶性PT均可局部复发。复发性肿瘤可显示原发病灶的微观特征或显示不同的特征(75%)。PT几乎可以转移到所有内脏器官,肺和骨是最常见的部位。腋窝淋巴结转移是罕见的。然而,据报道,10-15%的全身性疾病存在腋窝淋巴结转移。患者一般在2年内复发,大部分在确诊5年内死亡。有时可因直接侵犯胸壁造成纵隔压迫而死亡。
局部复发和转移与PT分级有关,但各组病例研究结果差异较大。对文献中数据的平均分析表明,局部复发的总发生率为21%,良性、交界性和恶性PT分别为17%、25%和27%。总转移率为10%,良性、交界性和恶性转移率分别为0%、4%和22%。术后复发主要与切除范围的大小有关。