治疗的主要原则是减少或干扰前体蛋白的合成，稳定前体蛋白的结构，破坏淀粉样蛋白的稳定性。

对症支持疗法:肾病综合征患者需要低盐饮食，适当利尿。早中期肾功能衰竭患者应给予饮食治疗和药物以减少氮质血症。终末期肾衰竭患者应考虑血液透析或腹膜透析并肾移植。血液透析和腹膜透析是维持其生命和提高其生活质量的有效措施。

而维持性透析患者的生存时间只有8.5个月左右，腹膜透析和血液透析无明显差异。许多患者死于肾外疾病，尤其是心脏淀粉样变性和营养不良。

血液透析应特别注意心脏并发症和低血压。前者可能与涉及心脏的淀粉样变有关，这通常是死亡的原因，而后者除了神经系统调节的障碍之外，也可能与涉及肾上腺的淀粉样变有关。这些患者应加用肾上腺皮质类固醇。