李奇蕊
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肝性血卟啉病综合征是怎么引起的
发布时间：2023-01-07
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肝性血卟啉综合征的主要病因是遗传因素，是一种常染色体显性遗传病。卟啉代谢合成胆红素的过程中，由于缺乏胆素原合成酶，胆素原不能代谢，在体内蓄积，使胆红素合成减少。δ氨基乙酰丙酸合成酶的活性可以通过反馈而增加，结果是在体内可以产生δ氨基乙酰丙酸和利胆素。它们的增加可以通过直接或间接的机制在神经传递功能中发挥毒性作用，这可能导致肝血卟啉综合征的发作。患者可出现腹痛、感觉障碍、手脚下垂、极度虚弱等。，需要及时治疗。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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