肝内胆管错构瘤本身是一种良性病变，发病率相对较低。

大部分没有明显的临床症状。其中许多是在体检中发现的，如超声、ct或MRI，也在肝脏或胆管手术中发现。

尸检时发现了其他几个。较小的错构瘤没有明显症状，不需要治疗。

但密切观察，定期复查是必要的，也有人认为胆管癌的发生可能与钩端螺旋体病有关，但目前还不太确定。