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赵晓东
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知识库 肾病综合征的诊断鉴别
肾病综合征的诊断鉴别
发布时间:2023-01-05
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每个人都知道,如果你想在生病时最大限度地保持健康,你需要能够正确地判断你拥有什么。就肾病综合征而言,我们需要努力鉴别和诊断它。

鉴别诊断

肾病综合征是一组临床表现相似的症状,而不是独立的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。肾病综合征的原因很多,可分为原发性和继发性两大类。

要诊断原发性肾病综合征,首先要与继发性肾病综合征相鉴别。临床上常见的继发性肾病综合征必须与这种疾病相鉴别,主要包括以下几种:

1.过敏性紫癜肾炎患者有皮疹、紫癜、关节痛、腹痛和便血的特点,也有血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾炎特点。如果过敏性紫癜的特征性表现不典型,容易误诊为原发性肾病综合征。在这种疾病的早期,常伴有血清IgA的升高。肾活检显示弥漫性系膜增生为常见病变,免疫病理学显示IgA和C3为主要沉积,因此不难区分。

2.狼疮性肾炎多见于20 ~ 40岁的女性。大多数患者有发热、皮疹和关节痛,血清抗核抗体、抗ds-DNA和抗SM抗体阳性,补体C3降低。除系膜增生外,肾活检光镜下病变多样,免疫病理呈“满堂亮”。

3.糖尿病肾病多发生于有10年以上糖尿病史的患者,可表现为肾病综合征。眼底检查显示微血管改变,肾活检显示肾小球基底膜增厚,系膜基质增生。典型损害为Kimmelstiel-Wilson结节形成,肾活检可明确诊断。

4.乙肝病毒相关性肾炎可表现为肾病综合征。病毒血症通过病毒血清检查确诊,肾脏病理检查发现乙肝病毒抗原成分。

5.韦格纳肉芽肿。鼻和鼻窦坏死性炎症、肺炎和坏死性肾小球是该病的三大特征。肾损害的临床特征是急性肾小球肾炎或肾病综合征,以及血清丙种球蛋白、IgG和IgA的升高。

6.淀粉样肾病早期,蛋白尿可能是唯一的。一般3 ~ 5年后发生肾病综合征,血清丙种球蛋白增高,心、肝、脾肿大,皮肤有血清丙种球蛋白的苔藓样黏液水肿。诊断依赖于肾活检。

7.恶性肿瘤引起的肾病综合征。各种恶性肿瘤均可通过免疫机制引起肾病综合征,甚至肾病综合征是其早期临床表现。因此,肾病综合征患者应全面检查,排除恶性肿瘤。

8.肾移植术后移植肾复发肾移植术后肾病综合征的复发率约为10%。通常术后1周至25个月出现蛋白尿。受体通常会发展成严重的肾病综合征,并在6个月至10年内失去移植的肾脏。

9.药物性肾病综合征有机金、汞、D-青霉胺、卡托普利(卡托普利)、非甾体类抗炎药均有引起肾病综合征(如膜性肾病)的报道。应注意用药史,及时停药可能会缓解病情。

10.人类免疫缺陷病毒相关肾病(HIV-AN)是艾滋病患者的肾脏并发症,多见于艾滋病病毒感染早期。在其他严重感染之前,是根据患者是否有HIV易感因素(如静脉吸毒、同性恋、HIV-高发地区和人群),早期HIV检测和抗HIV抗体检测,结合HIV的其他临床表现(如无症状感染、持续性淋巴结肿大、继发性肿瘤)才能有助于HIV-AN的诊断。合并肾病综合征患者和肾病综合征蛋白尿患者,尤其是短期内肾功能恶化的局灶节段性肾小球硬化患者,应考虑本病的可能性。HIV-AN肾病的病理特点是:肾小球毛细血管壁整体或节段性收缩、塌陷,并伴有明显的足细胞增生;只要有任何肾小球整体塌陷或超过20%的肾小球节段性塌陷,就应考虑本病。电镜下HIV-AN (80% ~ 90%的HIV-AN患者)肾小球内皮细胞和间质白细胞内有大量网状包涵体,有助于确立诊断。

1.肾损害的混合性结缔组织病患者,表现为系统性硬化、系统性红斑狼疮和多发性肌炎或皮肌炎的混合,但其中一种疾病无法确诊。大多数高滴度的抗RNP抗体可在血清中检测到,抗SM抗体为阴性。血清补体几乎正常,肾脏损害只有5%左右。主要表现为蛋白尿和血尿,也可出现肾病综合征。肾功能基本正常。肾活检病理改变多为系膜增生性肾小球肾炎或膜。

2.类风湿性关节炎肾损害类风湿性关节炎好发于20 ~ 50岁的女性,肾损害发生率低。肾脏损害的原因可能有以下几种:类风湿性关节炎止痛肾病、类风湿性关节炎并发肾淀粉样变、类风湿性关节炎并发肾小球肾炎、类风湿性关节炎并发肾病综合征非常少见。类风湿因子阳性,膜性肾小球肾炎是最常见的肾活检,经皮质类固醇治疗后可改善。

13.冷球蛋白血症引起的肾病,如紫癜、关节痛、雷诺现象、肝脾肿大、淋巴结病、视力障碍、血管性晕厥和脑血栓等。,应同时考虑,通过进一步确认血液中冷球蛋白血症的增加可确诊。临床上1/3的患者有慢性肾小球疾病,主要表现为蛋白尿和镜下血尿。常出现肾病综合征和高血压,预后差。少数患者表现为急性肾炎综合征,部分可表现为急性肾炎综合征,直接发展到终末期衰竭。

14.结节病肾损害结节病是一种罕见的多系统肉芽肿性疾病,病因不明。肾脏受累少见,临床肾脏损害约占1%。肾脏活检和尸检时发现20%的病例有肾病,多发生于30 ~ 50岁的男女。诊断主要依靠实验室检查和胸片、淋巴结、皮肤、肝肾活检、血清血管紧张素转换酶活性升高。

15.纤维球病的发病多见于40 ~ 60岁,男性较多。大多数患者有镜下血尿,几乎所有患者都有蛋白尿,60% ~ 70%的患者为肾病综合征范畴的蛋白尿,50%以上的患者有高血压,大部分无全身性疾病,少数病例合并恶性肿瘤。电镜下有类似淀粉样纤维物质或中空微管样纤维物质,但对刚果

16.ⅲ型胶原肾小球病成人和儿童均可发生,男性多见,常染色体隐性遗传。通常以蛋白尿和肾病综合征为特征。时间长了,肾功能正常,然后逐渐进展为慢性肾衰竭。肾活检和病理检查是诊断本病的唯一手段。免疫荧光显示ⅲ型胶原在增宽的系膜区和整个毛细血管中呈强阳性。

17.纤维连接蛋白肾小球病好发于14 ~ 59岁,多见于30岁以下的年轻人。男性和女性都可能受到影响。该病为常染色体显性遗传,蛋白尿是该病常见的临床表现。50%的病人有高血压。肾活检光镜下可见系膜区及皮下层均质透明物质(PAS阳性),刚果红染色阴性。电镜检查可见毛细血管袢腔内充满细颗粒状电子致密物,基底膜厚度正常。这些刚果红染色阴性纤维的直径小于对管状疾病免疫的纤维,它们的分布与光学显微镜下看到的PAS阳性物质的分布一致。免疫病理学检查显示纤维连接蛋白染色在肾小球呈强阳性,广泛分布于系膜区和皮下区,有助于诊断。

18.脂蛋白肾小球病多见于男性,多数为散发性,少数为家族性。所有患者都有蛋白尿,有的逐渐进展到肾病范围的蛋白尿。脂蛋白不会在肾脏外形成栓塞。其病理特征是高度膨胀的肾小球毛细血管袢腔内有“脂蛋白栓子”的层状改变,组织化学染色呈脂蛋白阳性。电镜证实“脂蛋白栓塞”,存在血脂代谢异常。这种诊断不难确定。

以上文章只是为我们介绍了一些关于肾病综合征鉴别诊断的知识。虽然这些知识看起来很繁琐,但是如果能够熟悉的话,对我们以后的生活会有很大的帮助。


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