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于荣
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知识库 镰状细胞性肾病怎么治?
镰状细胞性肾病怎么治?
发布时间:2023-01-10
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我背痛了两三个月了。我去医院检查了。看了检查报告,医生说我得了镰状细胞肾病。住院需要长期用药。镰状细胞肾病如何治疗?治疗可以吃什么药?我该怎么办?

镰状细胞是由于血红蛋白的β-珠蛋白链亚单位基因遗传异常所致,积聚在肾脏时称为镰状细胞肾病。最常见的表现是血尿,也可表现为肾病综合征、肾小管功能障碍和急性肾功能衰竭。治疗包括两个方面,包括抗镰状细胞病和治疗肾损害。前者常用药物为硫酸锌、双氢麦角林、尿素蔗糖溶液、氨甲酰磷酸,同时避免缺氧、疲劳、脱水和发热。后者根据肾脏的不同表现选择不同的治疗方案。镰状细胞病无法治愈。药物可以逆转镰状细胞病,但不能纠正其遗传缺陷。抗镰状细胞病药物可以缓解镰状细胞病,降低血液粘度,从而改善微循环,增加血液灌注,改善组织供氧,减轻肾损伤,缓解临床症状。杂合子型镰状细胞病通常不需要治疗,因为杂合子的溶解度为358,血液水平较低。


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怎么治疗镰状细胞肾病
镰状细胞肾病是一种常染色体显性遗传病。肾髓质和肾小管是镰状细胞肾病的主要损害部位。这种病在我国比较少见,多见于婴幼儿。患者会贫血,生长发育缓慢,容易并发各种感染。此外,患者还容易出现关节疼痛,以及各种心功能不全、肺功能不全、骨坏死、皮肤溃疡、脑血栓等。在肾脏方面,主要表现为尿液的浓缩功能受损,尿液多,夜间排尿次数增多,出现血尿、蛋白尿,甚至肾病综合征、肾功能衰竭。所以在治疗上,提倡多补充水分和液体,降低血液粘度,改善肾脏微循环。碱性药物,如碳酸氢钠,可用于纠正酸中毒。如果出现尿路感染,应及时使用抗生素。一旦出现肾功能衰竭,就需要透析或移植。
张久亮
发布时间:2023-01-11