刘薇
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什么时马方综合征？
发布时间：2022-12-30
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什么样的十方综合症？
马凡综合征是一种先天性中胚层发育不良，一种遗传性结缔组织病，常染色体显性遗传，部分常染色体隐性遗传。马凡综合征的临床表现各不相同，主要累及骨骼、心血管系统、眼睛等器官组织。其临床表现主要包括:一是骨骼改变，这是马凡氏综合征的主要改变。躯体骨骼变化，肱骨颈、腓骨等长骨细长。患者高瘦，胸部平坦，身高180多cm。双手中指之间的距离大于身高。二、颅骨改变，头部狭长，颅骨指数低于75.9，双目距离过宽或过窄，下颌较长。三、四肢改变，手指细长如蜘蛛指，可见杵状指，掌骨指数、指骨指数增大。四、眼部改变，主要是晶状体异位，约占86.8%，其他为视物模糊、屈光不正、虹膜裂隙、瞳孔缩小等。5.心血管改变主要是主动脉根部扩张伴主动脉瓣关闭不全，其次是升主动脉瘤、主动脉夹层、肺动脉扩张和脑膜瘤。血管疾病的基础是中动脉囊性坏死，心脏病变成二尖瓣脱垂、房间隔缺损、心脏肥大、心律失常。
本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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