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胃肠间质瘤又称胃肠间质瘤,是一种起源于胃肠间叶组织的肿瘤,占胃肠间叶肿瘤的大部分。胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1 ~ 3%,估计年发病率约为1 ~ 2/10 000。多见于中老年患者,40岁以下患者很少。男女之间没有显著差异。大多数胃肠道间质瘤发生在胃(50 ~ 70%)和小肠(20 ~ 30%),其中大肠癌占10 ~ 20%,食管占0 ~ 6%。在肠系膜、网膜和腹膜后腔很少见。
一、胃肠道间质瘤的临床表现:
1.胃肠道间质瘤的症状取决于肿瘤的大小和位置,通常是非特异性的。消化道出血是最常见的症状。在食道中,吞咽困难也很常见。部分患者接受肠穿孔治疗,可能会增加腹腔种植和局部复发的风险。
2.约11 ~ 47%的胃肠道间质瘤患者在首次就诊时有转移。转移主要发生在肝脏和腹腔,淋巴结和腹腔外转移即使在晚期患者也很少见。转移甚至可以在原发肿瘤切除30年后发生。小肠GISTs的恶性程度和淋巴结转移率最高,而食管GISTs的恶性程度较低。因此,严格地说,GISTs不是良性的,或者至少是一种恶性肿瘤,包括潜在的恶性肿瘤。
3.CT、超声内镜和胃造影术有助于判断胃肠道间质瘤的大小、局部侵犯、转移和位置。
二、胃肠道间质瘤的治疗:
胃肠道间质瘤的治疗是一件比较棘手的事情,因为早期很难发现,常规放化疗效果较差。即使能手术切除肿瘤,两年后也有一半的患者会复发,复发的肿瘤大部分切除后还会复发。
近年来,随着分子靶向治疗药物的发展,一些全新的靶向治疗药物相继被开发出来并被批准用于胃肠道间质瘤的治疗。
手术需要根据患者的一般情况和肿瘤的分期来决定。胃肠间质瘤可分为原发性肿瘤和复发性和转移性肿瘤。原发肿瘤患者还需要看是否有远处转移。有远处转移的患者不适合手术治疗。靶向治疗是复发性胃肠道间质瘤的主要治疗方法。如果靶向治疗能很好地控制肿瘤,经过医生评估能获得R0切除(即手术切缘无癌细胞的完全切除)的话,就会进行辅助手术。