曲姗
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法洛四联症主要由什么四种畸形组成?
发布时间:2023-01-06
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姐姐的孩子刚刚确诊法洛四联症,医生建议手术治疗。请问法洛四联症主要由哪四种畸形组成?
法洛四联症的四种畸形是由于右心室的漏斗或圆锥发育不全引起的,即在胚胎第4周动脉干未向后卷时,主动脉停留在肺动脉右侧,圆锥隔前移,窦至正常位置的距离未能接近,从而形成发育不全的漏斗和软骨下心室距离缺损,即膜周心室距离缺损。可能是漏斗狭窄,瓣膜狭窄或者两者都有。右心室流出道的梗阻性狭窄范围从右心室漏斗入口到左右肺动脉分支。如果肺锥体发育不全或锥体部分完全缺失,就会形成瓣下心室距离缺损,即亚高山心室距离缺损。心室距离缺损(VSD)是一种延伸至流出道的膜周缺损,主要位于主动脉下方,有时位于肺动脉下方。
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