根据对称性近端肌无力、疼痛、压痛，并伴有眶周紫红色水肿、Gottron征及甲根皱襞僵硬性扩张性毛细血管红斑等特征性皮损，诊断一般不难。结合血清肌浆酶、CPK、LDH、AST、ALT、醛缩酶的升高，24小时尿中肌酸的排泄增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活检。它可以发生在任何年龄，女性略多。有些病例发病前有症状，如不规则发热、雷诺氏综合征、关节痛、头痛、倦怠乏力等。大部分病例为缓慢起病，少数病例为急性或亚急性。肌肉和皮肤是这种疾病的两个主要症状。皮肤损伤通常发生在肌肉损伤前几周至几年。少数患者先有肌病后有皮损，部分患者同时有肌肉和皮损。

肌肉症状

通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌也可受累。任何肌肉都可以被侵犯，但往往首先累及四肢的肌肉，靠近肝体的肌肉比远侧的肌肉更容易受损。肩带和骨盆带的肌肉通常先展开，然后是上臂和大腿的肌肉，其他部位的肌肉。病变常呈对称性，少数病例病变可局限于一个肢体肌群，或单块肌肉或多块肌肉连续发作，此起彼伏；患者通常感觉乏力，其次是肌肉痛、压痛、运动痛；然后由于肌肉力量下降，出现各种运动功能障碍和特殊姿势。由于肌肉病变的数量、严重程度和部位的不同，症状可能会有所不同。一般在抬臂、动头或下蹲后难以站立，步态较差。有时由于肌肉力量的迅速衰减，可能会呈现一种特殊的姿势，如耷拉着脑袋，两肩前倾。严重者全身不能动，甚至翻身。当咽部、食管上段和腭部的肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难；膈肌和肋间肌受累时可出现气短和呼吸困难；心肌受累可导致心力衰竭，眼肌受累可导致复视。病变肌肉质地可正常或触痛，有时纤维化改变后变硬或变硬，可促进关节挛缩，影响功能。也有类似重症肌无力综合征的报道，即无痛性肌无力，运动后加剧。肌肉上方的皮肤可能增厚或水肿。

(2)皮肤症状

该病皮损多种多样，有的是首发症状；有的有一定特异性，有助于诊断；有的提示内脏恶性肿瘤；有些与预后有关。皮肤病变往往与肌肉受累程度不平行。有时皮肤损伤可能是广泛的，但只有轻微的肌炎。相反，有严重的肌肉病变，只有轻微的皮肤病变。有时皮肤病变反映了肌肉病变的程度。通常，紫红色斑点出现在面部，尤其是上眼睑，并逐渐蔓延到前额、颧颊、耳前、颈部和上胸部V形区等。，头皮和耳后也可受累。眼睑缘附近可见明显扩张的树枝状毛细血管，偶尔可见毛状血管，弯尖处有针状瘀点；眼睑周围不同程度水肿的紫红色斑块具有一定的特征。肘部和膝部出现紫色丘疹和斑点，特别是掌指关节和指间关节，然后萎缩，毛细血管扩张，色素减退和上覆细鳞屑，偶有溃烂，称为Gottron征。甲根皱襞可见僵硬的毛细血管扩张和瘀点，有助于诊断。部分病例躯干也可出现皮疹，表现为弥漫性或局限性暗红色斑点或丘疹，位于胸骨前或肩胛肌之间或腰背部皮肤。通常无瘙痒、疼痛或感觉异常，但少数病例可出现剧烈瘙痒，暂时性损害，反复发作，然后相互融合，持续不退，上表面有小鳞屑，口腔黏膜有红斑。

慢性病例可出现多发性角化丘疹、斑驳色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称为血管萎缩性异色性皮肌炎。偶见在异色疹的基础上，皮疹出现炎性红色甚至棕红色，造成广泛损害，尤其是头面部，似醉酒后的样子，并伴有许多深褐色、灰褐色的针头状大色素斑，可见林卷蜿蜒、树枝状、堆积、成群扩张。

此外，还可能有皮下结节和钙质沉积物从皮肤排出，形成漏管。有时在不典型病例中，仅在眼睑、一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑点，或在头皮出现弥漫性红斑、毛茸茸的脱屑、脱发，或出现荨麻疹、多形性红斑、网状绿点、雷诺现象等。有些病例对阳光过敏。

近年来，文献报道了约8%的病例。只有皮疹，但长期随访无肌肉病变，称为皮肤性皮肌炎。

除上述描述外，儿童发病前有上呼吸道感染史，无雷诺氏现象和硬皮病样改变，皮肤、肌肉、筋膜有弥漫性或局限性钙沉积，较成人多见，有血管性疾病，消化道溃疡、出血，与成人不同。

此外，患者可以有规律的发热，这可以是疾病的初始症状，也可以发生在疾病的发展过程中，常伴有不规则的低热。急性病例发热可较高，约40%病例发热。可有关节疼痛、肘、膝、肩、指关节畸形和运动障碍，多为邻近肌纤维挛缩所致。x线片显示，部分病例关节间隙消失，骨皮质破坏，约20%有关节疾病。浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可串联肿大；涉及心脏的病例包括心脏功能异常、心动过速或心动过缓、心脏增大、心肌损伤、心房纤维性颤动和心力衰竭、胸膜炎和间质性肺炎。约1/3病例有轻至中度的肝脏肿大，伴有坚硬的肿块。消化道钡餐提示食管蠕动差，通过慢，食管扩张，梨形钡剂潴留。眼部受累为复视，有时视网膜有渗出物或出血，或视网膜炎和蛛网膜下腔出血。此外，这种疾病可以与系统性红斑狼疮和硬皮病重叠。